多年前看过金庸先生所著《天龙八部》中的黄眉僧人被慕容博用大力金刚指点中心口而未受内伤,令慕容博懊恼不已,却不料黄眉僧人心脏竟然长在右边,只是慕容博不知道而已。还有古龙小说《飞刀,又见飞刀》中小李飞刀的孙子李坏,这小伙两次被剑贯穿左胸都留得性命,便是因为他心脏长在右边。相信很多人也有听说过这样一种故事:某某战士在战场上胸口中弹,子弹正好打穿胸口左边,可是这个人心脏长在右边,于是好运的捡回一条命。这些故事也显现出了大部分人对于“右位心”这种特殊体质的好奇。
正月初五,医院呼吸与危重症医学科重症病区(RICU)收住了一位70岁的体内脏器位置倒置的患者,倒置器官包括心脏,脾脏,胃,肝等。这样的患者可以诊断为“右位心”,这样的人也叫“镜像人”或“镜面人”,平均2万人中才有1位。在祝愿患者能早日康复之余,给大家科普一下这方面的知识。
人体主要脏器,包括胸部的心脏与肺,腹部的胃、脾、肝脏与胆囊,处于一定的方位:心脏位于胸部左侧;脾与胃位于腹部左侧;肝脏与胆囊则位于腹部右侧。
“右位心”一般分为三种:第一种,心脏完全倒置,无论是心脏在胸腔的左右位置还是心尖朝向都完全反转,可伴有其余内脏倒置(“镜像人”),但亦可不伴有内脏转位。这样的人大部分可以和正常人一样生活,如著名的“镜像人”西班牙歌手EnriqueIglesias,甚至可以参加激烈的体育运动,如NBA球员RandyFoye。但在大约25%的“右位心”中,合并不育、鼻窦炎、支气管扩张。为原发纤毛运动障碍症之一种,为常染色体隐性遗传疾患,编码纤毛成分之基因突变所致,导致呼吸道纤毛内衬,输卵管运动异常;原发纤毛运动障碍症亦影响胚胎形成过程中之器官侧化,半数出现内脏逆位。这样的疾病叫做“卡塔格内综合征”。第二种,又叫假性右位心,也叫“右旋心”:心脏位于右胸,但心尖虽指向右侧而各心腔间的关系未形成镜象倒转,为心脏移位并旋转所致,亦称为假性右位心。常合并有纠正型大血管转位、肺动脉瓣狭窄和心室或心房间隔缺损。第三种又叫心脏右移,系后天形成。发病原因是由于肿瘤一类的占位性病变,或者是肺部纤质化一类的牵拉性病变将心脏挤或者是拉入右侧胸腔。除第一种“右位心”外,其他两种“右位心”均为病理状态。
那么“镜像人”是不是大部分是左撇子呢?“镜像人”一般不包括大脑反转,所以“镜像人”一般是右撇子。这样的人群在医疗水平不发达的时候,可能一生都不知道自己是一个“镜像人”。在现代社会,我科收住的这位患者,追问病史他也不知道自己竟是“镜像人”。但如果知道自己是“镜像人”的患者就医时,一定要提醒医护人员注意,以免发生误诊。
文:王耀勇
编辑:朱俊琳
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