小棋棋的降生给家里带来了欢声笑语，她俏皮可爱、聪明伶俐。时间过得真快，转眼间棋棋已经4岁2月，是全家人的希望。
噩耗来袭
今年4月，棋棋突发的小感冒让家里措手不及。感冒的棋棋居然出现了颜面部及下肢水肿，伴随着乏力、懒动，医院心脏彩超显示心脏显著扩大呈球形，左室大小66.3mm，比正常成年人还要大了20mm，左室射血分数12%（正常60%），彩超下棋棋的心脏不是跳动，而是蠕动。那么造成心功能如此差的原因是什么？心电图及Holter显示持续性心室预激。高度提示了预激性心肌病，而且损伤非常严重。巨大、几乎不跳的心脏预示着巨大的风险，稍稍风吹草动就能要孩子的命。导管消融是预激性心肌病的绝对手术指征，但这么差的心功能如何耐受手术？医院都说绝路一条，没有办法。医院的医生也只是说若射血分数（EF）能达到25%以上，才敢试试去消融。然而反复强心、利尿等用药治疗20多天，EF丝毫不为所动。虽然导管消融才是唯一的办法，但大家都不敢接手。难道真是绝路一条吗？
希望的曙光
医院果断地将“业内李大哥”推荐给棋棋家长，并交代如果“李大哥”不能做这个手术，这个孩子就没有希望了。家长怀揣着希望踏上了来北京之路，医院（医院）心脏中心小儿科，找到希望的曙光“业内大哥”——李小梅教授。此时出现在家长眼前的原来是位身形略显清瘦、平易近人、作风严谨，散发出儒雅气质的女教授，但就是这位女教授穿着厚重的铅衣在X线机旁一站就是20年。她在小儿心律失常介入诊疗领域中攻克难关，屡创医学奇迹，不仅是国内应用射频导管消融治疗小儿快速型心律失常的第一人，手术例数始终位居该领域第一，而且勇闯生命禁区，多次为疑难复杂病例婴儿成功实施射频消融手术。
心功能重度受损的预激性心肌病
纵然当了10余年的小儿心脏科医生，当看到左室射血分数为12%时还是非常紧张，这是我迄今见到最低的心功能。心功能重度受损，随时心脏可以停跳、出现血栓和恶性心律失常。无疑，这将是一场与死神的争夺战。
李小梅教授详细查看了患儿的病例资料，诊断预激性心肌病明确，导管消融是根治的唯一途径。异常旁路紧邻正常传导束，常规的射频消融有风险，得备好冷冻消融。然而这脆弱的心脏是否能耐受麻醉及手术？
心惊胆战之导管消融
危险旁路，射频消融发生房室传导阻滞并发症的风险极大。李教授决定采用在全国领先并唯一开展的、相对安全且已具有几十例经验的冷冻消融治疗这一危险旁路。提前预约调来冷冻仪器及冷冻消融导管。当麻醉诱导完成，冷冻导管到达靶点，靶点距离正常传导束非常近，“差之毫厘失之千里”，妥妥的考验着手术医生的经验和水平。所有人屏气凝神，随着冷冻消融的开始，几秒钟预激波便消失了，并且没有房室传导阻滞的发生，旁路被阻断了，而正常的传导束没有被损伤，手术成功。
危重症之麻醉
麻醉诱导、术中保驾和麻醉苏醒都非常重要，对于心功能极差的棋棋更是关键，而且患儿还存在恶性高热的基因缺陷，对部分麻醉药禁忌使用。麻醉科田玉麟医生仔细评估棋棋的病情，认真做好麻醉及抢救预案，然后和助手小心仔细地开始进行诱导和维持麻醉，过程非常平稳，没有出现任何险情。伴随着预激波的消失、冷冻消融的成功，宣告着病因治疗的成功；然而平稳的苏醒，无任何烦躁哭闹，最终将手术划上圆满的句号。手术的顺利实施，再次证明：没有小手术，也没有小麻醉。
心功能恢复
术后心电监护，预激波没再出现，心功能开始恢复。术后3天复查心脏彩超，左室射血分数升高至20%，死神已悄然退步。重度的预激性心肌病，心功能恢复还需要缓慢的一个过程，庆幸孩子已经闯过了手术关，期待心功能损伤的逐步恢复！
“业内大哥”屡闯生命禁区
小棋棋出院当天家长送来了鲜花和锦旗表示对李小梅教授和团队的感谢，是他们给孩子以生的希望。我们也祝愿小棋棋能好起来，健康成长。
这是我迄今为止见到的EF最低但仍能存活的孩子，我们不禁要感慨生命的顽强，更敬佩勇闯生命禁区的“业内大哥”及其他白衣天使，是他们不畏风险，顽强的与死亡在斗争，给生命以希望。也同样希望这部分孩子能被早期识别和诊断，更早地得到有效的治疗。
作者：心脏中心一病房张仪
摄影：心脏中心一病房江河
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