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才俊讲堂孔令秋心肌病分类的前生WHO

摘要

心诚学院由华医心诚医生集团开办，并设立“才俊讲堂”栏目，邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。

首期邀请华医心诚医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。本次分享系列课程之第一讲《一文理顺心肌病分类的历史演变、共识、争议》的第一节“心肌病分类的前生—WHO定义和分类”。

心肌病分类的前生—WHO定义和分类

孔令秋简介

华医心诚医生集团诚邀专家

成医院主治医师

超声与心内科“跨界”青年才俊

江湖人称“孔较瘦”，线上课程53.2万点击量，人气爆棚！

文章深入浅出、干货满满！讲解风趣幽默，引人入胜！

本节课同步字幕：

大家好，今天我们一起来学习心肌病超声诊断的系列课程。

我们先理顺心肌病分类的历史演变、共识还有一些争议。我们都知道在教科书和一些参考文献里，经常会提到心肌病的分类，但不知道大家是否注意到，这些分类彼此之间有时候是矛盾的。教科书和我们的指南，以及每一位专家在台上讲的好像都不一样。心肌病的分类到底是采用哪个国家，哪个指南，哪个时期的指南，都是不一样的。我们今天理一理这个问题。

今天的内容包括以下两大方面：第一就是历年各个国家、各个学会心肌病分类的一些特点、内容；第二就是心肌病分类中的一些共识还有争议。就是我们会提到五个心肌病的指南，这些分类里到底有什么共识，还有什么争议，以及什么问题。

第一部分先看下心肌病的分类。人类对心肌病最早的认识，其实不是基于影像学，可能是基于尸体解剖。可能在尸检过程中发现很多病人心脏有两种改变，一种是以心肌肥厚为主的疾病，就像北方的窝头一样，皮儿比较厚，馅儿比较少，在影像学上主要是出现一些舒张功能的异常。代表疾病就是肥厚型心肌病，或者限制型心肌病等。另外一种是以心腔扩大为主的疾病，皮儿比较薄，馅儿比较多，类似灌汤包一样，主要问题是心脏收缩功能的异常，代表疾病就是我们比较熟悉的扩心病。

以上是我们对心肌病比较直观的认识，但实际上关于心肌病的分类，一直到年才诞生了全世界第一个心肌病的分类共识，或者叫指南，这部指南是在世界卫生组织（WHO）的协助下制定的。一般来说，疾病的诊疗指南都是由学会来制定的，专家们坐在一起自发地去组织。而这个指南不一样，由WHO发起制定，发表在年的《英国心脏学》杂志上，从页到页共两页的内容。这个指南把心肌病分为三大类：扩张型心肌病、限制型心肌病和肥厚型心肌病。对于定义则比较简单，心肌病就是不明原因的心脏肌肉的疾病，非常笼统。这篇是我给大家找到的，年WHO的这个分类指南，只有两页的内容，非常简单，里面的字数也不多，行比较宽，也没什么图表，但这里面信息量其实还是很多的。这个指南里除了刚才我们提到的三种比较明确的心肌病以外，还包括unclassified心肌病（未定型的心肌病）。这指的是一大类心肌有病变但是无法归类，不知道划分到扩张型心肌病、限制型心肌病还是肥厚型心肌病里面。此外，指南中虽然有心肌病的危险因素，但是正在进展期的疾病，包括潜在的心肌病等其实比较笼统、比较模糊。我们不知道这类疾病到底是什么样子，怎么去检测，如何去诊断，也没说明。

特异性心肌病就是心脏肌肉有问题的同时，能找到一些比较确切的病因，比如感染、代谢、糖尿病等，还有过敏、中毒、瓣膜性心脏病、神经肌肉疾病等。由这些因素引起的心肌病被认为是特异性心肌病。这是年欧洲关于心肌病分类的一个共识。时隔15年以后，在WHO的引导下重新颁布了一部指南，这部指南和之前那部相比，把分类增加了一种，即在扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病这三大类心肌病基础上增加了一种致心律失常右室心肌病。同时定义也有所更新，心肌病指心肌本身有病变，同时合并有心脏功能障碍的这样一大类疾病的统称，相比年的定义有一定的进步。

此外，仍然包括未定型心肌病，指的是左心室心肌致密化不全，心内膜弹力纤维增生症，以及收缩功能明显降低但左心室不大的。比如心肌淀粉样变就表现为限制型心肌病，收缩功能可以有问题，心脏可以不大，这是一个比较特殊的疾病，无法定型。当时可能因为超声等一些限制因素，没有把这个归到限制型心肌病，而是划分到未定型心肌病。除此之外还增加了几种，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、高血压心脏病。这个指南其实存在很大的争议，缺血性心肌病到底是否应该算心肌病存在很大问题，高血压心脏病是否算心肌病呢？以我们目前对心肌病的了解，可能很少有人会把高血压心脏病划到心肌病的范畴。作为心肌病的鉴别，第一条就是排除高血压心脏损害，而不会把他划分到心肌病范畴里。当然，围产期心肌病是第一次被写进了指南，后来我们发现这其实存在一定问题，后期的课程中会再讲。

审校：那婧┆编辑：王彦┆来源：心诚学院