“素昧平生亲人相待，情系病患妙手仁心”，4天前来院复查的宋女士将这面满载感恩之心，洋溢着重获健康后喜悦之情的锦旗，送至张敏主任及郭佳鑫主治医师手中，以表谢意。
幸福生活突遭暴风雨
年年轻漂亮的宋女士原本充满阳光的幸福生活突遭暴风雨。她在一次感冒后出现胸闷、气短，咳嗽，痰中带血，全身没力气，不想吃饭，不能平躺，双下肢也肿胀了起来。
医院，做心脏彩超检查示：左心房47mm，左心室58mm，射血分数23%。被诊断为“扩张型心肌病，全心衰”。住院期间发生了三次尖端扭转型室速，2次自行转复为窦律，1次电复律转复，时刻面临着生命的终结。为了预防猝死，宋女士安装了ICD。但是这样就万事大吉了吗？
NO！噩梦依旧继续。
宋女士反复晕厥12次，ICD多次放电，心衰也逐渐加重，反复住院治疗。对于在鬼门关徘徊的宋女士来说，经济压力不用说，生活质量基本谈不上，精神压力及恐惧几乎快将她打倒了。
知识
尖端扭转型室速，是临床上一类恶性心律失常，因发作时QRS波的尖端围绕基线扭转而得名。这类心律失常易反复发作，导致昏厥，可发展为室颤，患者猝死风险极高。因此，早识别、早诊断、早药物及植入型心律转复除颤器（ICD）对降低该类患者死亡率具有重要意义。
剥茧抽丝，方得始终年6月宋女士慕名来至我院就诊，接诊的郭佳鑫主治医师详细询问病史后，高度的职业敏感性使他产生了疑问：
①患者频发恶性心律失常，原因单纯是心肌病变吗？
②患者无高血压、心脏病家族史，为何会发生高血压，甚至最高可达/mmHg；患者心脏扩大是因为感冒后引起的心肌炎，后发展至扩心病？
带着这些疑问，郭佳鑫主治医师针对性为其安排了相关检查，结果在行肾上腺彩超检查时发现了左侧肾上腺占位。这会是根本原因吗？郭医生又为他安排了由王仁平董事长、赵树元主任医师、景吉林主任医师、张敏主任医师等多学科心脏病专家联合会诊，通过肾上腺CT及血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定，确诊为肾上腺嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤分泌过多的儿茶酚胺，而儿茶酚茶到导致心律失常的危险。罪魁祸首找到了！
王仁平院长等专家结合患者病史，并通过患者心脏彩超上，心肌运动状态及各项检查结果，修正诊断为儿茶酚胺性心肌病，建议其尽快切除肾上腺肿物。
（入院心脏彩超：左心房38mm，左心室58mm，射血分数28%）普及健康知识
嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性，恶性者占10%。
本病的临床表现个体差异甚大，突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。
对因处理，一切回归如初宋女士经过心血管科精细化、个体化中西医结合内科治疗，心衰很快就得到了控制。出院后医院进一步诊治，经检查，诊断与我院诊断一致，随后进行了“机器人辅助腹腔镜左侧肾上腺巨大嗜铬细胞瘤切除术”，病理检查示：左肾上腺肿瘤：嗜铬细胞瘤。
（医院病历资料）术后，患者康复地很快，恶性心律失常没有再发生过，血压也很平稳，心脏也恢复了正常。
近日来复诊，结果显示左心房28mm，左心室42mm，射血分数55%，均已完全正常。宋女士终于从噩梦中醒来，重新过上了幸福的生活。
（心脏大小及功能恢复正常）
普及健康知识
治疗
嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。
1.各种降压药物治疗重视高血压危象的治疗。
2.Ⅰ-MIBG治疗主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。
3.术后处理在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。
对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。
4.恶性嗜铬细胞瘤的治疗恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。
预后
如能早期诊断则预后可明显改善。术前准备充分的情况之下手术的死亡率明显降低。因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%，其余者仍有持续性高血压或高血压复发，可能是原发性高血压或肾性高血压，通常降压药物可以良好控制血压。
治疗体会
临床工作繁重琐碎，我们看到的信息就像浮在海面上的冰山，只是一角，海面下的情况复杂多变、信息体量庞大，因此我们需要逐步分析、查阅资料、不断积累。
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