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心肌病是如何发展成心衰的

心肌病并不少见,缺血性心肌病、心动过速性心肌病、高血压心肌病、糖尿病心肌病等等。

今天我们特别要提到的,是两种常见心肌病“肥厚型心肌病”“扩张型心肌病”与心衰的关系。

1.肥厚型心肌病

肥厚型心肌病,顾名思义,指的是心室异常肥厚,此种肥厚通常是位于左心室的不对称性肥厚。

肥厚型心肌病会给心脏带来哪些不良影响呢?

1心脏性猝死

近年来年轻人猝死的新闻频频出现,其中有不少病例的罪魁祸首就是肥厚型心肌病,尤其是平时没有症状的年轻人在运动中出现的猝死。

其主要机制为室速、室颤等致死性的心律失常导致心脏“乱跳”而瞬间失去泵血功能,很快大脑等器官就出现急性缺血,从而引发晕厥,甚至猝死。

2左室流出道梗阻

人的心脏就像一个复杂的“套间”,左室流出道是“房间的走廊”,该处室间隔就是“走廊的墙壁”,如果“走廊的墙壁”厚的突出来就把“房间”的出口堵住了,这样就形成了肥厚型梗阻性心肌病。

由于心脏无法给全身器官输送足够的血液,患者可能出现头晕甚至是晕厥。

3心肌缺血

主要是由于心肌肥厚导致心肌总质量增大,心肌供血相对减少。

可出现典型或非典型的心绞痛,常常因劳累诱发,持续时间较长,含服硝酸甘油效果不佳。

4舒张功能异常

正常人心脏可以比喻成“气球”,心脏在往外泵血前需要先由足够的血液“吹”起来,才能有效射血。而肥厚型心肌病的心脏壁增厚,变得像“篮球”一样需要很大力气才能被充盈到足够大。

渐渐地,不堪重负的心脏就出现了心功能不全,相应的患者也出现呼吸困难、水肿等症状。

40-60%的肥厚型心肌病是遗传因素导致的,其它病因包括某些特殊代谢性疾病、神经肌肉病、炎症性疾病等等,甚至某些肥心病是未明原因的。

肥厚型心肌病→心力衰竭

心室越肥厚,心脏跳动越有力量,那么是不是意味着心脏更加强壮了呢?

并不是这样。

心室肥厚仅表示心脏的收缩力量大,但心脏的泵功能不仅包括收缩功能,还包括舒张功能。

肥厚的心室肌使心脏的舒张功能下降,进而导致心功能受影响;

此外,过于强劲的收缩使心脏流出的通道受阻,血液甚至泵不出去,这不仅会影响全身各处器官的供血,也会影响冠脉供血,导致心绞痛和晕厥反复发作。

部分肥厚型心肌病失代偿,心室腔在晚期也会出现扩大,肥厚的心肌逐渐变薄,进而出现类似扩张型心肌病的表现,导致收缩功能受影响,心力衰竭进一步加重。

2.扩张型心肌病

扩张型心肌病是指心脏单侧或双侧心室的异常扩大,其病因多种多样,遗传因素、免疫异常、病毒感染等因素,以及酒精和药物等都可导致扩张型心肌病。

具体表现为心肌收缩不良、代谢紊乱,最终引起细胞纤维化、坏死。临床上和肥厚型心肌病一样,也需要通过超声心动图和心脏核磁来明确诊断。

扩张型心肌病→心力衰竭

扩张型心肌病以心室扩大、心肌收缩功能减退为特点。

随着病情进展,心肌纤维化加重,心脏泵血功能越来越弱,不仅舒张期心室血容量增多,收缩期血容量也增加,整个心脏时刻处于血液充盈的状态,心脏不断扩大,甚至导致二尖瓣、三尖瓣的关闭不全等结构性病变,最终导致充血性心力衰竭。

扩张型心肌病的治疗较其他原因导致的心力衰竭并无特殊之处,部分患者经过充分的药物治疗后心脏明显缩小,也有部分患者药物治疗改善不大、需要在临床医生评估后行CRT——心脏再同步化治疗。

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