推荐级别
推荐强度
说明
1
强
获益＞＞＞风险
2a
中
获益＞＞风险
2b
弱
获益≥风险
3:无益
中
获益＝风险
3:有害
强
获益＜风险
医患沟通对于肥厚型心肌病确诊或高危患者，当制定诊疗计划时（包括基因检测、运动、生活方式、治疗方案等），应完整告诉患者相关风险、获益和所有选项的预期结果，也应倾听患者的期望和担心。
多学科协作有室间隔减容术指征的肥厚型心肌病患者，应在经验丰富，且既往结果良好的综合性肥厚型心肌病医疗中心完成手术。
临床情况复杂的肥厚型心肌病患者，可咨询综合性肥厚型心肌病医疗中心的意见。
临床诊断在初始诊断评估时，疑似肥厚型心肌病者应进行完整查体和全面问诊，包括3代内家族史。
超声心动图在初始评估时，疑似肥厚型心肌病患者应检查经胸超声心动图。
病情稳定的肥厚型心肌病患者，应每间隔1至2年复查经胸超声心动图，评估心肌肥厚程度、左心室流出道梗阻的变化、二尖瓣反流和心功能。
病情加重或新发症状的肥厚型心肌病患者，应即时复查经胸超声心动图。
静息时跨左心室流出道压力阶差＜50mmHg的肥厚型心肌病患者，检查经胸超声心动图时应使用激发动作。
静息时或激发动作时跨左心室流出道压力阶差＜50mmHg的症状性肥厚型心肌病患者，应检查运动经胸超声心动图，以发现和量化左心室流出道梗阻的动态改变。
行室间隔酒精消融术的肥厚型心肌病患者，术中应经冠脉间隔支内注射超声造影剂后，行经胸超声心动图或经食管超声心动图。
室间隔减容术后的肥厚型心肌病患者，术后3-6月内应复查经胸超声心动图，以评价疗效。
在初次家族筛查和定期随访中，肥厚型心肌病患者的一级亲属应完成经胸超声心动图。
儿童和青少年每间隔1-2年，成人每间隔3-5年，或出现临床症状时，基因型阳性或表现型阴性的个体应筛查超声心动图。
肥厚型心肌病患者在制定药物治疗方案、拟行心肌切除术、排除继发于二尖瓣结构异常的主动脉瓣下隔膜或二尖瓣反流、评估室间隔酒精消融术可行性时，如果经胸超声心动图不能明确解剖结构，可行经食管超声心动图。
当诊断心尖肥厚型心肌病、心尖室壁瘤、不典型心肌肥厚时，如果经胸超声心动图不能明确解剖结构，特别是其他影像学检查（如心脏磁共振成像）不可用或禁忌时，可静脉注射超声造影剂。
静息时或激发动作时跨左心室流出道压力阶差＜50mmHg的无症状肥厚型心肌病患者，可检查运动经胸超声心动图，以发现和量化左心室流出道梗阻的动态改变。
心脏磁共振成像疑似肥厚型心肌病患者，如果超声心动图不能明确，心脏磁共振成像可用于诊断分型。
当出现左心室肥厚时，心脏磁共振成像可用于鉴别浸润性疾病、贮积病或运动员心脏病。
心原性猝死非高危的肥厚型心肌病患者，或对个人史、家族史、超声心动图和动态心电图分析评估后，对ICD指征仍不确定者，可检查心脏磁共振成像，以评价左心室最大室壁厚度、射血分数、左心室心尖室壁瘤和心肌纤维化延迟钆增强的程度。
超声心动图不能明确梗阻解剖机制的梗阻性肥厚型心肌病患者，可检查心脏磁共振成像，以指导室间隔减容术。
肥厚型心肌病患者每间隔3-5年复查增强心脏磁共振成像，进行心原性猝死风险分层，评估延迟钆增强的变化和形态学变化（包括射血分数、心尖室壁瘤的进展和左心室壁厚度）。
心脏CT如果超声心动图不能确定，心脏磁共振成像不可用，疑似肥厚型心肌病患者可将心脏CT用于诊断。
心律在初始评估和每间隔1-2年的随访中，肥厚型心肌病患者应检查12导联心电图。
在初始评估和每间隔1-2年的随访中，肥厚型心肌病患者应检查24-48小时动态心电图，以发现心原性猝死高危患者和指导心律失常的治疗。
肥厚型心肌病患者出现心悸或头晕时，应检查24小时以上的动态心电图或心电事件记录，当记录与症状相吻合时，方可诊断。
肥厚型心肌病患者的一级亲属，筛查时应检查12导联心电图。
在初始评估和每间隔1-2年的随访中，房颤高风险的肥厚型心肌病患者（如左心房扩大、高龄、NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级等），如有抗凝指征，可检查长时动态心电图，以筛查房颤。
在初始评估和每间隔1-2年的随访中，无房颤风险的肥厚型心肌病患者，如有抗凝指征，可检查长时动态心电图，以筛查无症状性阵发性房颤。
造影和有创检查有室间隔减容术指征的肥厚型心肌病患者，如无创检查不能明确左心室流出道有无梗阻或梗阻程度，可行心导管检查进行有创动力学评估。
有心肌缺血症状或证据的肥厚型心肌病患者，应检查冠脉CTA或冠脉造影。
有冠脉粥样硬化风险的肥厚型心肌病患者，外科心肌切除术前应检查冠脉CTA或冠脉造影。
运动负荷试验静息时或激发动作时跨左心室流出道压力阶差＜50mmHg的症状性肥厚型心肌病患者，应检查运动经胸超声心动图，以发现和量化左心室流出道梗阻的动态变化。
合并顽固性心力衰竭（经规范治疗后NYHA心功能仍然Ⅲ-Ⅳ级）的非梗阻性肥厚型心肌病患者，应检查心肺运动负荷试验，以量化功能受限的程度，辅助决策心脏移植或机械循环支持。
在初始评估中，运动负荷试验可评价功能和预后。
静息时或激发动作时跨左心室流出道压力阶差＜50mmHg的无症状肥厚型心肌病患者，可检查运动经胸超声心动图，以发现和量化左心室流出道梗阻的动态变化。
拟行室间隔减容术的梗阻性肥厚型心肌病患者，如功能状态或症状不明确，可考虑检查运动负荷试验。
肥厚型心肌病患者，如功能状态或症状不明确，可考虑每间隔2-3年检查运动负荷试验。
基因和家族在初始评估时，应询问肥厚型心肌病患者遗传史，包括3代内家族史。
基因检测有助于发现肥厚型心肌病患者家族中的肥厚型心肌病倾向高危成员。
当患者临床表现不典型或疑似其他基因异常时，应作肥厚型心肌病基因检测和其他拟表型心肌肥厚基因检测。
肥厚型心肌病患者在基因检测前后，应咨询心血管病遗传学专家，了解风险、获益、检测结果和临床意义，共同参与决策过程。
通过基因检测寻找肥厚型心肌病渊源者时，初层基因检测应包括致病基因的有力证据（目前已发现的基因有：MYH7，MYBPC3，TNNI3，TNNT2，TPM1，MYL2，MYL3和ACTC1）。
在肥厚型心肌病患者的一级亲属中，应完成临床筛查（心电图和超声心动图）及层叠基因检测（当发现渊源者有致病或疑似致病的变异时）。
因肥厚型心肌病猝死的家族，事后应作层叠基因检测和一级亲属临床筛查。
已完成基因检测的肥厚型心肌病患者，应连续重新评估已确认的变异，对变异再分类，此有助于诊断和家族成员层叠基因检测。
肥厚型心肌病相关的家族成员中，孕前和产前应作遗传学咨询。
基因检测用于评估肥厚型心肌病患者猝死风险的有效性尚不明确。
含有意义不明变异体的肥厚型心肌病患者，对表现型阴性亲属进行临床基因检测，以对变异体再分类的有效性尚不明确。
基因检测未发现致病变异体的肥厚型心肌病患者，家族层叠基因检测无益。
如果基因型阳性肥厚型心肌病患者的亲属基因型为阴性，不推荐持续进行临床筛查，除非随访中致病变异体降级为意义不明、可能良性或良性变异体。
基因型阳性，表现型阴性肥厚型心肌病基因型阳性而表现型阴性的个体，应定期（儿童、青少年每间隔1-2年，成人每间隔3-5年）或病情变化时进行临床评估、心电图和心脏影像学检查。
肥厚型心肌病基因型阳性而表现型阴性的个体可参加任何强度的竞技运动。
不推荐肥厚型心肌病基因型阳性而表现型阴性的个体植入ICD作为一级预防。
猝死风险在初始评估和定期随访时，肥厚型心肌病患者应进行全面和系统的无创性心原性猝死风险评估，包括：⑴心脏骤停史或持续性室性心律失常；⑵疑似心律失常导致的晕厥；⑶近亲中早发肥厚型心肌病相关性猝死、心脏骤停或持续性室性心律失常；⑷左心室壁最大厚度、射血分数和左心室心尖室壁瘤；⑸动态心电图发现非持续性室性心动过速。
对于非高危猝死风险，或ICD效果不确定的肥厚型心肌病患者，在询问个人史和家族史，检查超声心动图和动态心电图后，可检查心脏磁共振成像，以了解左心室壁最大厚度、射血分数、左心室心尖室壁瘤和心肌纤维化程度。
对于≥16岁的肥厚型心肌病患者，通过超声心动图了解左房内径和左心室流出道压力阶差，有助于估算5年猝死风险，并据此考虑植入ICD。
植入ICD在评估传统风险因素对肥厚型心肌病患者预后的影响程度时，应结合临床和个体化，应全面、均衡地告诉患者植入ICD的依据、获益和风险。
推荐既往有心脏骤停或持续性室性心动过速病史的肥厚型心肌病患者植入ICD。
具有≥1个猝死风险因素的肥厚型心肌病成人患者，应植入ICD，包括：⑴有近亲属在50岁前，明确或很可能因肥厚型心肌病而猝死；⑵任何左心室节段室壁厚度≥30mm；⑶疑似心律失常或左心室流出道梗阻导致的晕厥病史；⑷左心室心尖室壁瘤，无论大小；⑸左心室收缩功能不全（射血分数＜50%）。
具有≥1个传统风险因素的肥厚型心肌病儿童患者，包括不明原因的晕厥、严重左心室肥厚、非持续性室性心动过速或早发肥厚型心肌病相关性猝死家族史，在充分考虑并发症相对高发生率后，可植入ICD。
具有≥1个主要猝死风险因素的肥厚型心肌病16岁以上患者，估算5年猝死风险和死亡率有助于决策是否植入ICD。
没有猝死主要风险因素的肥厚型心肌病成人患者，或植入ICD决策无法确定时，如心脏磁共振成像表现为广泛延迟钆增强或动态心电图表现为非持续性室性心动过速，可考虑植入ICD。
如果肥厚型心肌病患者风险分层无法确定，心脏磁共振成像表现为广泛延迟钆增强或收缩功能不全可作为风险因素。
没有任何风险因素的肥厚型心肌病患者，不应植入ICD。
肥厚型心肌病患者不应仅以参加竞技运动为目的行ICD植入。
ICD设备类型与肥厚型心肌病患者充分沟通后，根据患者意愿、生活方式和对心动过缓的起搏需要，选择经静脉单腔ICD或皮下ICD。
肥厚型心肌病患者植入ICD时，单线圈电极导线优于双线圈电极导线。
有心动过缓或房室传导阻滞，需要心房起搏或房室顺序起搏，或用于缓解梗阻症状，有ICD指征的肥厚型心肌病患者，可选择双腔ICD。
部分非梗阻性肥厚型心肌病，NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ级，左束支传导阻滞，左室射血分数＜50%，有ICD指征，可选择CRT-D以减轻症状。
阵发性房速或房颤，有ICD指征的肥厚型心肌病患者，可考虑双腔ICD，但并发症可能会更多。
药物治疗有梗阻症状的肥厚型心肌病患者，无扩张血管作用的倍阻剂应滴定至有效剂量或最大耐受剂量。
有梗阻症状的肥厚型心肌病患者，如倍阻剂无效或不能耐受，可换用非二氢吡啶类钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫卓等）。
已使用倍阻剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂后，仍有持续严重梗阻症状的肥厚型心肌病患者，可联用丙吡胺加另一种药物，或行室间隔减容术。
肥厚型心肌病患者出现急性低血压时，如扩容无效，应静脉使用苯肾上腺素或其他无强心作用的血管收缩剂，单用或联用倍阻剂。
梗阻性肥厚型心肌病患者出现持续性呼吸困难时，如有容量超负荷和左心灌注压升高的临床证据，可谨慎使用小剂量利尿剂。
梗阻性肥厚型心肌病患者应停用血管扩张剂（ACEI、ARB、二氢吡啶类钙拮抗剂等）或地高辛，以减轻流出道梗阻症状。
梗阻性肥厚型心肌病患者，如出现静息时严重呼吸困难、低血压、跨左心室流出道压力阶差＞mmHg，及年龄＜6周的婴儿，维拉帕米有潜在危害。
有创治疗梗阻性肥厚型心肌病患者，经过规范治疗后症状持续且严重时，可在经验丰富的医疗中心行室间隔减容术。
有梗阻症状的肥厚型心肌病患者，合并需外科治疗的心脏疾病时（乳头肌异常、二尖瓣前叶过度伸展、二尖瓣固有疾病、冠状动脉多支病变、主动脉瓣狭窄等），可在经验丰富的医疗中心同时行外科心肌切除术。
有严重梗阻症状的肥厚型心肌病成人患者，经规范治疗后无效，有外科手术禁忌证，或因严重合并症或高龄致风险太高时，适合的患者可在经验丰富的医疗中心行室间隔酒精消融术。
当出现下列情况时，梗阻性肥厚型心肌病患者可早期（NYHA心功能Ⅱ级时）在综合性肥厚型心肌病医疗中心行外科心肌切除术：⑴继发于左心室流出道梗阻或二尖瓣反流的进行性严重肺动脉高压；⑵左心房扩大并出现症状性房颤；⑶运动平板试验中，出现左心室流出道梗阻导致的心功能障碍；⑷儿童和青年患者静息时跨左心室流出道压力阶差＞mmHg。
有严重梗阻症状的肥厚型心肌病患者，经权衡所有治疗选项的利弊后，合适的患者可在经验丰富的医疗中心行室间隔减容术，以代替药物治疗升级。
无症状的肥厚型心肌病患者，如日常活动不受限，不推荐行室间隔减容术。
有梗阻症状的肥厚型心肌病患者，如有室间隔减容术指征，则不应行仅以减轻梗阻症状为目的的二尖瓣置换术。
非梗阻性肥厚型心肌病射血分数＞50%，劳力性心绞痛或呼吸困难的非梗阻性肥厚型心肌病患者，应使用倍阻剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂。
射血分数＞50%的非梗阻性肥厚型心肌病患者，当使用倍阻剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂后，仍有劳力性呼吸困难时，可加用口服利尿剂。
对于射血分数＞50%的非梗阻性肥厚型心肌病患者，ACEI和ARB治疗心绞痛和呼吸困难的疗效尚不明确。
对于经最大耐受剂量药物治疗后，仍有严重呼吸困难或心绞痛（NYHAⅢ-Ⅳ级）的部分心尖肥厚型心肌病患者，如果射血分数＞50%，左心室舒张末期容积＜50ml/m2，左心室每搏输出量＜30ml/m2，可由综合性医疗中心经验丰富的外科医师行心尖心肌切除术以减轻症状。
对于无症状的非梗阻性肥厚型心肌病患者，倍阻剂或钙拮抗剂的疗效尚不明确。
心房颤动肥厚型心肌病合并临床房颤患者，无论CHA2DS2-VASc分数，优选NOAC，次选华法林。
肥厚型心肌病合并亚临床房颤患者，无论CHA2DS2-VASc分数，优选NOAC，次选华法林。
计划频率控制策略的房颤患者，根据患者意愿和共病，可选择倍阻剂、维拉帕米或地尔硫卓。
肥厚型心肌病合并亚临床房颤患者，如单次事件＞5分钟且＜24小时，综合考虑房颤持续时间、总房颤负担、风险因素和出血风险后，可优选NOAC，次选华法林。
肥厚型心肌病患者，如不能耐受房颤，可选节律控制策略，根据症状严重程度、患者意愿和共病，选择复律或抗心律失常药物。
肥厚型心肌病合并症状性房颤患者，如果药物治疗无效、禁忌或患者不愿意，作为节律控制策略的一部分，可选择房颤导管消融。
肥厚型心肌病合并房颤患者，如需行外科心肌切除术，可同时行外科房颤消融术，以恢复窦性心律。
室性心律失常肥厚型心肌病患者经最大剂量抗心律失常药物治疗后，仍反复发作难以耐受的致命性快速性室性心律失常，应根据现有标准评估心脏移植的可行性。
肥厚型心肌病成人患者在使用倍阻剂后，仍出现症状性室性心律失常或ICD反复电击，可根据年龄、共病、症状程度和患者意愿，权衡有效性和安全性，选择抗心律失常药（胺碘酮、多非利特、美西律或索他洛尔）。
肥厚型心肌病儿童患者在使用倍阻剂后，仍反复发作室性心律失常，可根据年龄、共病、症状程度和患者意愿，权衡有效性和安全性，选择抗心律失常药（胺碘酮、美西律或索他洛尔）。
肥厚型心肌病患者植入带起搏功能的ICD后，应开启抗心律失常起搏功能，以减少电击风险。
肥厚型心肌病患者反复发作症状性持续性单形性室速，或ICD经优化程控后仍反复电击，抗心律失常药无效、不能耐受或患者不愿意，行导管消融治疗可减轻心律失常负担。
顽固性心力衰竭收缩功能不全，左心室射血分数＜50%的肥厚型心肌病患者，治疗应参考射血分数减低的心衰指南。
收缩功能不全的肥厚型心肌病患者，应寻找导致收缩功能不全的原因，如合并冠心病等。
非梗阻性肥厚型心肌病患者出现顽固性心力衰竭（规范化治疗后NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级），应行心肺运动试验，以量化功能受限的程度，筛选心脏移植或机械循环支持的患者。
非梗阻性肥厚型心肌病患者出现顽固性心力衰竭，或规范化治疗无效的致命性室性心律失常，应根据现在标准评估心脏移植的可性性。
肥厚型心肌病患者进展为收缩功能不全（左心室射血分数＜50%）后，可停用负性肌力药物（特别是维拉帕米、地尔硫卓或丙吡胺）。
非梗阻性肥厚型心肌病患者出现顽固性心力衰竭后，如有心脏移植指征，可持续左心室辅助装置桥接治疗，直至心脏移植。
左心室射血分数＜50%的肥厚型心肌病患者，植入ICD将会获益。
左心室射血分数＜50%的肥厚型心肌病患者，规范化治疗后NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ级，左束支传导阻滞，植入CRT可减轻症状。
运动对于大部分肥厚型心肌病患者，低-中强度的休闲运动有助于改善心肺功能、躯体功能和生活质量，总体运动原则与普通人群一致。
对于肥厚型心肌病运动员，应由专家全面评估和沟通此项运动的潜在风险。
大部分肥厚型心肌病患者可参加低强度的竞技运动。
基因型阳性而表现型阴性的肥厚型心肌病个体，可参加任何强度的竞技运动。
肥厚型心肌病患者，在进行全面评估和沟通后，可参加高强度休闲运动或中-高强度竞技运动；专家每年重复评估，与所在学校或竞技团队等第三方，共同沟通猝死风险和ICD电击可能。
肥厚型心肌病患者不应仅以参加竞技运动为目的而植入ICD。
职业如果肥厚型心肌病患者未植入ICD或有猝死主要风险因素，须符合政府对机动车驾驶员的相关安全规定。
诊断为肥厚型心肌病的飞行员，须没有症状，猝死低风险，能完成运动平板85%最大心率负荷试验，且符合民航局的相关要求。
肥厚型心肌病患者选择需要体力劳动、托举重物或高强度活动的职业前，需做全面临床评估、猝死风险分层和指南指导的规范化管理；医师应告诉患者参加劳动的潜在风险。
妊娠肥厚型心肌病的妊娠妇女合并房颤或有其他抗凝指征时，推荐使用低分子量肝素或华法林（最大不超过5mg/天）。
肥厚型心肌病的妊娠妇女出现左心室流出道梗阻症状或心律失常时，可选择倍阻剂，同时监测胎儿发育。
大部分的肥厚型心肌病妊娠妇女首选顺产。
受肥厚型心肌病影响的家庭，应进行孕前、产前和遗传相关咨询。
肥厚型心肌病的妊娠妇女的护理应由心内科和产科医师共同决策；对于高风险患者，还应咨询母婴医学专家。
临床稳定的肥厚型心肌病妇女，拟怀孕前应知晓妊娠总体是安全的，但仍有潜在的母婴风险可能性。
肥厚型心肌病的妊娠妇女，新发或复发症状性房颤时可以复律治疗。
肥厚型心肌病的妊娠妇女可行全身麻醉或硬膜外麻醉，但需预防低血压。
肥厚型心肌病的妊娠妇女，应定期或症状进展时复查超声心动图，特别是妊娠3个月后容量负荷增加时。
肥厚型心肌病的妊娠妇女，产前检查时可考虑行胎儿超声心动图，以诊断胎儿肥厚型心肌病。
共病肥厚型心肌病患者应遵从动脉粥样硬化性心血管病预防指南，以降低心血管病风险。
超重或肥胖的肥厚型心肌病患者，应进行全面生活方式干预，以保持合理体重，降低左心室流出道梗阻进展、心衰和房颤风险。
肥厚型心肌病合并高血压患者，应在改善生活方式的基础上使用降血压药物，梗阻性肥厚型心肌病患者首选倍阻剂和非二氢吡啶类钙拮抗剂。
肥厚型心肌病患者出现睡眠呼吸异常相关症状时，应请睡眠医学专家进一步评估和治疗。
Reference:
doi:10./CIR.
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