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肥厚型心肌病的十问十答

肥厚型心肌病是一种原因不明的心肌疾病,会增加猝死风险,是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病患病率约为1/,是一种全球性疾病,中国例人群超声心动图调查结果显示,全国约有肥厚型心肌病患者万人。1

Q1:肥厚型心肌病的特征是什么?

A1:肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征,具体为心室壁呈不对称性肥厚。

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Q2:肥厚型心肌病有哪些分类?

A2:根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。

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Q3:什么原因可引起肥厚型心肌病?

A3:目前肥厚型心肌病发病原因尚未明确,其可能的原因包括:

1.遗传:目前发现多数(50%~70%)肥厚型心肌病由基因突变所致。一个家族中可能有多人发病,提示与遗传有关;

2.内分泌紊乱:嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

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Q4:遗传性肥厚型心肌病致病基因是什么?

A4:目前已发现至少13个基因多种突变可导致肥厚型心肌病,以下两种基因突变以左室肥厚为主,常伴预激综合征:

1.PRKAG2(AMP激活的蛋白激酶r-2调节亚单位)突变;

2.溶酶体相关蛋白-2(LAMP-2)基因突变。

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Q5:肥厚型心肌病有什么症状?

A5:本病男女间有显著差异,大多在30~40岁出现症状,随着年龄增长,症状更加明显,主要症状有:

1.呼吸困难:劳力性呼吸困难,严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。

2.心绞痛:常有典型心绞痛,劳力后发作。胸痛持续时间较长,用硝酸甘油含化不但无效而且可加重。

3.昏厥与头晕:多在劳累时发生。血压下降所致,发生过速或过缓型心律失常时,也可引起昏厥与头晕。

4.心悸:患者感觉心脏跳动强烈,尤其左侧卧位更明显,可能由于心律失常或心功能改变所致。

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Q6:肥厚型心肌病有哪些并发症?

A6:肥厚型心肌病可以诱发多种心血管并发症,主要包括:

1.心律不齐:室性心动过速,心室颤动,可引起猝死,需要装ICD。心房颤动与心力衰竭关系大,与猝死关系不大,每年增加脑中风风险1%。有心房颤动,应积极治疗,包括抗凝、药物、MAZE手术、射频消融。单纯早搏,无论房性、室性,无大的临床意义,观察,不急于处理。

2.心力衰竭:早期以舒张功能不全为主,β受体阻滞剂可解除左室流出道梗阻。疾病晚期,心脏扩张,室壁变薄,心力衰竭难以纠正,需要心脏移植。

3.猝死:大多数肥厚型心肌病患者年死亡率1%,与正常人接近。一小部分肥厚型心肌病患者,年猝死率达5%,主要死因为心律不齐。但无绝对可靠的猝死预测指标。年轻患者常常死于猝死(多为心律失常所致),老年患者多死于脑中风,与心房颤动、心力衰竭、血栓栓塞有关,中年患者多死于严重心力衰竭。对每个患者进行危险分层,对治疗及预后指导十分有意义。

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Q7:有哪些肥厚型心肌病猝死的高危因素?

A7:较为公认的肥厚型心肌病猝死高危因素:

1.既往心脏停跳史。

2.晕厥史:特别反复发作,或劳力性,年轻发作。

3.严重心律失常:持续室性心动过速。

4.运动时血压不升高反而下降。

5.一个或以上家族成员有心脏病有关的早发猝死家族史。

6.心室壁厚>30mm,特别是年轻人(小于30~35岁)。

7.合并冠心病。

8.心尖室壁瘤(严重心律失常)。

9.晚期瘢痕(造成3项表现:心脏收缩力下降,心脏扩大,心力衰竭进展)。

10.恶性基因突变。

11.酒精室间隔消融。

12.心肌排列紊乱。

若患者有1项以上危险因素,应与患者讨论安装植入性除颤器(ICD)。

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Q8:如何诊断肥厚型心肌病?

A8:肥厚型心肌病的诊断方法包括:

1.目前超声心动图(M型、二维、彩色多普勒),观察心脏结构与功能,流出道压差,仍是肥厚型心肌病诊断最常用,最可靠,最经济的方法。

2.心脏核磁是目前最敏感、可靠的无创诊断方法,可观察局部心肌肥厚,注射钆造影剂可观察疤痕,纤维化,定量观察肥厚程度,对一些超声不能明确诊断的患者特别有用。但若患者太胖,或有“幽门恐惧症”则心脏核磁检查效果不好

3.心电图改变无特异性,并且电压与心脏肥厚程度无关联性。但心电图改变出现远比超声表现早,是青年人肥厚型心肌病的早期诊断线索。

4.基因诊断有99.9%的准确性,敏感性50%~70%,是肥厚型心肌病诊断的金标准。但携带基因突变患者,并不一定出现心肌病的临床表现。而且花费较大,并且仍有30%~50%心肌病目前尚不能找到相应的基因突变。

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Q9:肥厚型心肌病患者应如何药物治疗?

A9:肥厚型心肌病目前仍无根治方法,但疾病发展缓慢,预后较好,严重并发症可致猝死,生活上应避免过劳,防止过度精神紧张。医生应以改善心功能,缓解症状,防止并发症作为肥厚型心肌病的治疗目的。

药物治疗:

β受体阻滞剂、心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道阻梗改善左心室顺应性及左心室充盈,也有具有抗心律失常作用。剂量:10mg口服,每日3次,可逐渐增加,最大可达mg/d。

也可用钙通道阻滞剂,能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防血压降的过低。异搏定40mg口服,每日3次,硝苯吡啶10mg口服,每日3次。

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Q10:对于难治性肥厚型心肌病患者,应采取怎样治疗手段?

A10:对于压力阶差大于60mmHg、药物治疗无效者,可进行手术治疗(Morrow手术)。虽不是根治方法,但目前专家共识—手术为治疗肥厚型心肌病的金标准。

手术指征:

①左室流出道压力差(休息或激发)≥50mmHg;室间隔厚度18mm;无症状患者只有休息压力差>75~mmHg,才考虑手术。

②临床症状重,如劳力性呼吸困难,经内科治疗无改善。目前主张手术范围应在Morrow手术的基础上,适当扩大。从主动脉根瓣部到二尖瓣叶远端边缘3~4cm扩大达到7~8cm,切下室间隔上部心肌5~10g。若存在二尖瓣结构异常,可以同时进行修补或换瓣。

二尖瓣膜异常(瓣叶黏液水肿)需换瓣,乳头肌增大需要部分切除。二尖瓣叶畸形,可同时进行二尖瓣成形术。乳头肌异常,造成肌性心室中腔梗阻,切除范围适当放宽。

参考资料:

1.杨跃进等,阜外心血管内科手册(第2版),人民卫生出版社,年6月.

2.梅旭辉等,心血管疾病0问,湖北科学技术出版社,.

3.惠汝太,厚型心肌病的诊断与治疗进展,中华心血管病杂志,年第35卷第1期.

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