作者:杨水祥(首都医医院)
随着人口老龄化的发展，心房颤动（房颤，AF）已经成为一个全球性健康问题，特别是肥厚性心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）患者中，房颤是最常见的持续性心律不齐，是常见并发症之一，对临床病程与预后影响极大。房颤已成为肥厚性心肌病治疗过程中的棘手问题。但房颤射频消融不失为最有效的治疗方法之一。
流行病学资料
多个流行病学研究显示：HCM患者房颤的发生率是普通人群的4-6倍；患病率为10％-28％，Olivotto等对名HCM患者随访9年发现，AF发生率约为22％，且与年龄呈明显正相关，大于60岁患者最高，HCM相关的死亡风险明显增加（OR：3.7；p＜0.）。
房颤的预测指标包括：患者年龄、左心房大小、舒张功能是否受损、晚期收缩功能如何、以及其它病理生理异常（微血管循环、自主神经功能等），其中左心房扩张是一种强的独立危险因素）。
临床表现及预后
HCM患者房颤的远期预后明显不同。约1/3患者可无严重症状，也不存在明显血栓栓塞，但大多数患者，特别是永久性房颤患者预后严重不良，强烈提示维持窦性心律可能会改善预后。
HCM患者房颤急性发作，常会合并明显心功能障碍，出现肺水肿、晕厥、心肌缺血、猝死等。若心律不齐经常发作，最终会演变为慢性心律不齐，患者出现活动耐量明显下降，生活质量差。慢性房颤患者中，进行性心力衰竭、卒中的风险增加。心脏电生理的不稳定性及心肌缺血，可使快速心室率的房颤发展为室颤，使患者猝死。卒中及其它心源性栓塞事件事是HCM患者致残及死亡的主要原因。
病理生理机制
HCM患者房颤的发生率是正常人群的6倍，其中涉及的病理生理机制有：基因突变、结构异常、心房传导延迟受损等。约60％患者存在明显的基因突变，主要包括：β-肌球蛋白重链（β-MHC）、肌钙蛋白T（cTnT）、肌球蛋白结合蛋白C。β-MHC错义突变与AF发生风险明显相关；血管紧张素受体基因多态性则与AF进展过程有关。心肌肥厚、左房压力超负荷、心房肌纤维化，最终导致心房结构异常。
内科治疗
目前，尚缺乏针对HCM患者AF治疗的前瞻性随机对照试验。其药物治疗的原则多遵从控制节律、控制室率、抗凝。年11月，美国心脏病学会基金会（ACCF）/美国心脏学会（AHA）联合发表了首部肥厚性心肌病(HCM)诊断和治疗指南。指南专门对HCM合并AF的治疗进行了综合评价，并给予指导建议。
节律控制：首选胺碘酮（Ⅱa/B）。
室率控制：应用大剂量β-blocker及非二氢吡啶类CCB（Ⅰ/C）。
抗凝：首选华法令。
有创技术的应用
导管射频消融术已成为HCM患者房颤治疗的主要手段，但其治疗经验仍有限。近几年来，医院心内科收治了多例这样的患者，经验告诉我们，治疗效果比较满意，许多患者房颤不再发作，症状明显减轻，生活质量显著提高。围手术期并发症与普通房颤患者射频消融手术没有什么明显不同。总之，按照指南推荐，射频消融治疗仍然是HCM合并房颤患者最主要的治疗手段之一。
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