关于肥厚性心肌病的报道很多。到目前为止有关左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤报道罕见。笔者现在分享左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤一例。
病历报告
现病史：患者男性，49岁，体检发现心电图异常20余年，胸闷、气短、心悸3年。20余年前，医院体检发现心电图异常，T波倒置（具体不详），考虑“肥厚性心肌病”。-05，患者出现胸闷，伴心悸，自行持续数分钟缓解。-08-27胸闷、气短再发，伴心悸、头晕、出汗，症状持续不缓解来我院治疗，诊断考虑“肥厚性心肌病室性心动过速”，予输液、电复律。
查体：P：68次/分BP：/60mmhg，体征无异常。
动态心电图：
1、多源性室性早搏，成对室早，室早二联律，短阵室速；
2、室内传导阻滞；
3、ST-T改变。
心电图：I、II、AVF、V2-V6导联T波倒置，II、III、AVF、V4-V6导联可见q波，II、III、AVF导联ST段抬高0.1mv，V3-V6导联ST段抬高0.1mv。
心脏彩超：LA：42mm,LV:51mmLVEF:47%，左房增大。左室壁增厚，以中部增厚为著，最厚处约31mm，室壁回声粗糙，运动减低。收缩期左室中部狭窄。心尖部室壁变薄，向外膨出，范围约41x40mm,可见反向搏动。左室腔呈“葫芦形”。
心脏超声诊断：梗阻性肥厚型心肌病（左室中部），左心功能减低，心尖部室壁瘤形成。
冠脉造影：左右冠状动脉未见异常，左室心尖巨大室壁瘤形成，左心EF：32%。
血液指标：心肌酶及肌钙蛋白均在正常范围。
静态心肌灌注+PET-CT：心尖部和侧壁心尖段血流/代谢受损；下壁部分心肌存活。
收缩期左室中部狭窄。心尖部室壁变薄，向外膨出，范围约41x40mm,可见反向搏动。左室腔呈“葫芦形”。
冠脉造影：左室中部狭窄。
心电图：I、II、AVF、V2-V6导联T波倒置，II、III、AVF、V4-V6导联可见q波，II、III、AVF导联ST段抬高0.1mv，V3-V6导联ST段抬高0.1mv。
静态心肌灌注+PET-CT:心尖部和侧壁心尖段血流/代谢受损；下壁部分心肌存活。
讨论
肥厚性心肌病(HCM)
肥厚性心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病，以心肌肥厚、心肌细胞排列紊乱、间质纤维化以及左室功能异常为特征。心脏病变主要为室间隔及左心室壁心肌肥厚，室间隔更为显著。肥厚的室间隔突出于左、右心室流出道，尤以左心室流出道多见。年在(Circulation)杂志报道一种未被完全认识的肥厚型心肌病亚型：肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤。
肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤
左室中部肥厚是罕见的左室肥厚型心肌病的变异体，易导致心尖部室壁瘤的形成，形成两个不同的左室心腔（基底和心尖）。肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤的病因还不清楚，考虑和以下因素有关：左室中部梗阻导致左室腔内压力增加、遗传倾向、冠状动脉前降支心肌桥。本病例心肌显像可见心尖处核素的灌注缺损，该患者无胸痛症状，冠脉造影正常，心肌酶及肌钙蛋白均在正常范围，考虑心肌坏死并非心肌梗死。
治疗及预后
由于肥厚性心肌病病人的心肌肌原纤维结构破坏和排列混乱、心肌细胞直径和长度的变化、心肌纤维的传达速度和不应期也随之改变，所以激动传导在心室内形成基板部分产生折返和室速[1]。
左室中部肥厚型的患者，由于心尖部室壁瘤的存在可导致不同心律失常，早期以房性早搏多见，以后逐渐发展为房性心动过速、心房扑动、心房颤动，以心房颤动为最常见，归因于心肌缺血有关。
肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤，室壁变薄，是否适合心肌消融和外科切除术应该慎重[2]。如外科手术切除室壁瘤，切除过多导致术后剩余功能心肌少，术后心功能差。资料显示该病的恶性室性心律失常发生率高，ICD的应用比其他类型的肥厚型心肌病更加重要。
参考文献：
[1]diagnosticSaurnarezRC,CammAJ,PanagosA,GillsJS,StewartJT,deBelderMAeial.Ventricularfibrillationinhyper-cardiomyoPathyisassociatedwithincreasedfractionationofpacerightventricularelectrograms.Circulation;86:-74．[2]张萍，刘刚，肥厚型心肌病的新类型：左室心尖部室壁瘤．中国心血管病杂志杂志，，13(5)：—
END
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作者介绍：林明宽
医院副主任医师
林明宽，医院副主任医师，硕士研究生。长期从事心血管内科心电生理介入。曾在医院进修一年。目前担任心血管病学进展杂志、广东医学杂志、实用心电学杂志的审稿专家。担任海南省绿色电生理常委，海南省心血管委员会委员，海南省心律失常委员会委员。
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