2.钙调节紊乱 临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱,尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关wagner等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加,反映电压依赖性钙离子通道密度增高,这种现象不仅存在于肥厚的室间隔,而且存在于厚度正常右心房心肌,提示受体的增加不是一种继发性改变,而是一种原发性缺陷
(4)乏力、头晕与昏厥,多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状
本病的临床表现决定于左心室流出道有无压力阶差及阶差的程度
1.遗传性因素 目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到hla抗原的遗传基因型家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状大约50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史,属于常染色体显性遗传病肥厚型心肌病的遗传学说已被公认,且认为与组织相容抗原系统有密切关系肥厚型心肌病患者的hla-drw4,ag,b5抗原的检出率明显增加1995年世界卫生组织和国际心脏协会心脏命名及分类专题委员会明确指出,是肌节收缩蛋白的基因突变导致了家族性肥厚型心肌病遗传缺陷引起发病的机制有以下设想:①儿茶酚胺与交感神经系统异常,其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压,用β受体阻滞剂有效②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐,在出生后未正常退缩③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列紊乱⑥小冠状动脉异常,引起缺血,纤维化和代偿性心肌老前辈⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹),收缩时不等长,引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚
常见的体征为:①心浊音界向左扩大心尖搏动向左下移位,有抬举性冲动或有心尖双搏动,此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及②胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖而不向心底传播,可伴有收缩期震颤,见于有心室流出道梗阻的患者凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2μg/min)、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药,β受体阻滞剂,下蹲,紧握掌时均可使杂音减弱约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音③第二音可呈反常分裂,是由于左心室喷血受阻,主动脉瓣延迟关闭所致第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者心前区出现收缩期杂音最为常见,这种杂音来自于室内梗阻,杂音的响度及持续时间的长短可随不同条件而变化(表1),杂音部位在胸骨左缘3、4、5肋间或心尖区内侧,为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,半数病人心尖区有相对性二尖瓣关闭不全的收缩期反流性杂音,有些可闻及第三心音及第四心音,少数病人心尖区可闻及舒张中期杂音,可能因左室舒张期顺应性差,舒张充盈受阻,舒张压增高,而造成二尖瓣开放受阻有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音,系由于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致
(2)心前区闷痛:约2/3病人出现非典型的心绞痛,常因劳累诱发,持续时间长,对硝酸甘油反应不佳,可能由于肥厚的心肌需血量增加,冠状动脉血供相对不足,故有心肌缺血表现
症状
(3)频发一过性晕厥:1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥,片刻后可自行缓解,此症状可以是病人惟一的主诉发生晕厥的原因认为:①由于左室顺应性差和流出道梗阻,造成心排血量降低,导致体循环、脑动脉供血不足所致;②体力活动或情绪激动,交感神经兴奋性增高,使肥厚的心肌收缩力增加,致使左室顺应性进一步降低,舒张期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更减少,故病人常感心悸、乏力
体征
(5)心悸,由于心功能减退或心律失常所致
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,hcm)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型通常为常染色体显性遗传
发病原因
(4)猝死:多数学者认为有下列情况为猝死高危者:①发生过心脏骤停的幸存者,且有室颤证据;②发生过持续性心动过速的病人;③有猝死家族史;④有高危性的基因突变(如arg403cln突变);⑤幼年发病者;⑥心肌肥厚显著者;⑦运动引起的低血压
(1)劳力性呼吸困难:约80%的病人于劳累后出现呼吸急促,这与左室顺应性差,充盈受阻,舒张末期压力升高及肺淤血有关
(5)心力衰竭:在病情晚期,可出现左、右心力衰竭的症状,如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等由于心肌顺应性减低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤动晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死
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