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扩张型和肥厚型心肌病鉴别

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扩张型和肥厚型心肌病鉴别

(切记:心肌炎不是心肌病)

扩张型心肌病(又叫收缩期泵功能衰竭)

肥厚型心肌病

特征

心腔扩大,以左侧为主;心肌收缩功能减退;伴或不伴充血性心衰

左室或右室肥厚;

伴不对称性室间隔肥厚;左室流出道可有或无梗阻

病理

心腔扩大

非对性室间隔肥厚

病因

病素性心肌炎为主要病因:特发性、家族遗传性、围生期、酒精中毒、抗癌药物等。

常有明显家族史。常染色体显性遗传性疾病,儿茶酚胺代谢异常、高血压等

症状

充血性心衰症状和体征。部分患者可发生栓塞和猝死。

心悸、胸痛、劳力性呼困、运动时眩晕,甚至丧失

体征

心脏扩大。可闻及奔马律,常合并各种心律失常。

心脏轻度增大,能闻及S4;

特点:流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂。

ECG

房颤、传导阻滞等,ST-T段改变。病理性Q波少见。

左室肥大、ST-T改变;

病理性Q波多见,在I、aVL或II、III、aVF、V5、V4上出现,有时在V1可见R波增高,R/S增大

超声心动图

特点:“一大、二薄、三弱、四小”(心腔大、室间隔和室壁薄、室壁搏动弱、二尖瓣口开放幅度小)确诊此病。可见一个钻石样双峰图形。

确诊此病。可见到室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与后壁之比31.3;二尖瓣前叶在收缩期向前运动(SAM)

Brockenbrough现象阳性(在有完全代偿间歇的室性期前收缩时,期前收缩后的心搏增强,心室内压上升,但同时由于收缩力增强梗阻亦加重,所以主动脉内压反而降低的现象这是肥厚型梗阻性心肌病心导管检查出现的特征性表现。)

治疗

无特效治疗;阻滞剂、洋地黄(慎用容易中毒)利尿剂、ACEI(扩张血管)。

避免使用洋地黄等增加心肌收缩力的药物;

主张:阻滞剂及CCB治疗。

注意:影响肥厚型心肌病心脏杂音的因素:

杂音增强屏气、Vdsava试验、含化硝酸甘油(扩张外周血管)、心肌收缩力增强(心动过速、运动);

杂音减弱警察:别(β受体阻滞剂)动蹲(人取蹲位)下(杂音减弱)

常考点总结如下:

⑴最常见的原发性心肌病是扩张性肌病,病毒性心肌炎是其主要原因;

肥厚性心肌病与遗传关系最密切,病理性Q波为其特征

只要题干中出现一个年轻人的“充血性心力衰竭”,慢性,应该高度怀疑扩张型心肌病(西综考点)。扩张性的心肌病心肌收缩力下降,临床表现为“充血性心力衰竭”的症状,这可以在病例分析题中考查大家,引起重视,不能看到有“充血性心力衰竭”症状就单纯想到心衰(普通心衰)

肥厚性心肌病,病现性Q波为其特征。

记忆技巧:肥厚记忆为“胖子”。“Q”就像一个圆圆的胖子。

实际上,病理性Q波可出现在那些有心肌细胞损害的疾病中,如心肌梗死、扩张性心肌病、肥厚性心肌病、病毒件心肌炎,大家放到一起去记忆(防止考多选题)。

限制性心肌病酷似缩窄性心包炎

记忆技巧:限制—心内膜梗化、纤维化,缩窄—心包的钙化、纤维化,都是阻碍心肌舒张,当然酷似。

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1.下列疾病中,属于原发性心肌病范畴的是()

A致心律失常型右室心肌病

B围产期心肌病

C酒精性心肌病

D自身免疫性心肌病

正确答案:A

试题解析

围产期心肌病、酒精性心肌病、自身免疫性心肌病均不属于原发性心肌病范畴,只有致心律失常型右室心肌病是属于原发性心肌病。

2.目前认为扩张型心肌病最主要的病因是()

A病毒性心肌炎

B遗传因素

C酒精中毒因素

D内分泌疾患

E代谢异常

正确答案:A

试题解析

酒精中毒、遗传因素、内分泌疾患、代谢异常等都可引起扩张型心肌病,但目前认为最主要的病因为病毒性心肌炎。

3.关于心室重构的概念,下列哪项不正确?()

A心肌损害,心脏负荷过重,室壁应力增加,心室反应性肥大

B肥厚心肌肌纤维缩短能力和心室排血能力下降

C肥厚心肌收缩速度下降,松驰延缓

D心肌适度肥厚足以克服室壁应力时,心功能可维持正常

E早期心脏肥厚对维护心功能有益

正确答案:B

试题解析

原发性心肌损害和心脏负荷过重使心室壁应力增加,导致心室反应性肥大和扩大(选项A所述正确),心肌细胞和细胞外基质——胶原网的组成均有变化;肥厚的心肌收缩速度下降,收缩时间延长,松弛延缓(选项C所述正确);但肌纤维缩短能力和心室排血能力不下降(选项B所述不正确,为本题正确答案);早期如心肌能适度肥厚足以克服心室壁应力时,心功能可维持正常(选项D所述正确);所以早期心脏肥厚对维护心功能有益(选项E所述正确)。

4.下列哪些临床表现可在扩张型心肌病出现?()

A猝死

B动脉栓塞

C第四心音奔马律

D心脏破裂

正确答案:A,B,C

试题解析

扩张型心肌病的临床表现是以充血性心力衰竭为主,多数病人合并各种类型的心律失常。约有18%的患者可发生血栓栓塞,约有30%患者发生猝死。主要体征为心脏扩大、奔马律、左心室或右心室衰竭的循环淤血表现。但临床上几乎不发生心脏破裂。

5.下列关于扩张型心肌病临床表现的叙述,正确的是()

A起病可急也可缓

B可在成年人任何年龄发病

C一般不发生血栓栓塞

D可早期发生全心扩大

正确答案:B

试题解析

扩张型心肌病的主要特点为各年龄组均可发病,以中年者居多,起病多缓慢,早期可无特殊临床症状,一般多见于左心室扩大,出现症状主要为进行性心功能不全,亦可以心律失常为首发症状,少数可以栓塞为首发症状。晚期出现心腔明显扩大,心脏可呈球形。心功能不全、心律失常、心室附壁血栓是其主要的临床表现。

6.患者男,36岁,三年来出现劳累后胸闷头晕,一小时前因胸闷自服硝酸甘油后感头晕加重,并出现短暂黑曚而来院,既往无高血压,无烟酒史,其父有类似病史,查体:血压/70mmHg,脉率68次/分,双肺(-),心界不大,心律整,胸骨左缘第3-4肋间可闻3/6级收缩期吹风样杂音,A2减弱。

最可能的诊断是:()

A肥厚型心肌病

B扩张型心肌病

C先天性心脏病

D缺血性心脏病

正确答案:A

应首选的检查是:()

A心电图

B超动心动图

C心肌核素显像

D冠状动脉造影

正确答案:B

适宜给患者开的药物是:()

A硝酸酯类

B洋地黄类

C利尿剂

Dβ受体阻滞剂

正确答案:D

试题解析

患者为中青年,3年来劳累后胸闷、头晕,本次发病前曾含服硝酸甘油,有家族史。查体除可闻胸骨左缘3~4肋间收缩期杂音外无其他异常,首先可排除扩张型心肌病(无心衰、心脏不大);胸骨左缘存在杂音,应想到先天性心脏病(室间隔缺损),但病史短,可能性小;患者口含硝酸甘油症状加重,不符合缺血性心脏病特点;而肥厚型心肌病中的伴有流出道梗阻的患者可以出现类似的临床表现(应用硝酸甘油可使左室流出道梗阻加重)。对肥厚型梗阻性心肌病最简便又有确诊意义的检查是超声心动图。在治疗药物选择方面,必须要有利于缓解流出道狭窄。硝酸酯类、洋地黄、利尿剂都可以不同程度加重流出道梗阻。而口受体阻滞剂可减低心肌收缩力、减慢心室率,相对减轻左室流出道梗阻,可选用。

A奇脉

B腹水

C肝脏肿大

D心界扩大

7.扩张型心肌病与心包积液的主要鉴别点是:()

8.渗出性心包炎与缩窄性心包炎的主要鉴别点:()

正确答案:A

正确答案:D

试题解析

扩张型心肌病与心包积液均可出现心影扩大、外周静脉压增高、肝脏肿大,甚至腹水。心包积液因心脏舒张受限、静脉回心血流受阻,可出现奇脉,但扩张型心肌病主要为心力衰竭,不出现奇脉。渗出性心包炎与缩窄性心包炎均可因心脏舒张受限,静脉回心受阻而出现奇脉、腹水、肝脏肿大,但渗出性心包炎患者心界扩大,可作鉴别。

9.女性,19岁。平素体质差,曾有一次运动后晕厥史,查体发现胸骨左缘3~4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,下蹲位时杂音减弱,应首先考虑的疾病是()

A先天性心脏病室间隔缺损

B风湿性心脏病二尖瓣关闭不全

C肥厚型梗阻性心肌病

D扩张型心肌病伴心功能不全

正确答案:C

试题解析

该患者胸骨左缘3~4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,在下蹲位时杂音可减弱,此特点符合肥厚型梗阻性心肌病的临床表现。因为下蹲后,静脉回心血量增加,左心室充盈量增加,左心室舒张末内径相对增大,使左室流出道在心室收缩早期的梗阻情况减轻,因此杂音减弱。另外,该患者曾发生运动后晕厥,也符合肥厚型梗阻性心肌病诊断。室间隔缺损、二尖瓣关闭不全、扩张型心肌病的杂音都不具有上述特点。

10.男性,53岁,1个月来活动后气短、心悸,自觉体力明显下降。偶有夜间憋尿,坐起休息后可缓解。有高血压病史1年,最高血压达/90mmHg,吸烟25年,查体:BP/80mmHg,平卧位颈静脉充盈,双肺间可闻及湿啰音,心界向两侧扩大,心率次/分,心律不整,心音强弱不等,心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音,肝肋下可及,下肢水肿(±),首先可排除的疾病是()

A风湿性心瓣膜病

B扩张型心肌病

C冠心病

D心包积液

正确答案:A

试题解析

患者为中年男性,为典型的全心衰竭临床表现,题目中四个选项的疾病均可出现。患者既往有高血压、吸烟史,不能排除冠心病可能;患者心界向两侧扩大,不能排除扩张型心肌病及心包积液;患者心房颤动伴心力衰竭为风湿性心脏病常见,但听诊未发现有病理价值意义的瓣膜杂音,故可基本排除心瓣膜病所致的可能。

11.用硝酸甘油类药物使肥厚型梗阻性心肌病患者症状加重的原因是()

A扩张大动脉,降低了周围血压

B扩张经脉,左室射血分数增加

C扩张静脉,使回心血流量减少

D冠状动脉收缩

E心肌氧耗量增加

正确答案:C

试题解析

硝酸甘油类药物的主要药理作用是扩张外周体静脉,增加了外周静脉床的容量,减少了从静脉的回心血量(即减少了心脏的前负荷),使左心室充盈量减少,从而缩小了左心室舒张末期的容积,导致收缩期前左心室流出道梗阻加重。

12.患者,男,52岁。患扩张型心肌病16年,呼吸困难、活动受限、下肢水肿4年,来院检查。查体:血压90/60mmHg,心率96次/分,心律整,双肺底多数湿啰音,左心室舒张末内径69mm,LVEF31%,尿蛋白微量,肾小球滤过率25ml/min。此时对患者进行治疗,最合适的药物是()

A卡托普利+呋塞米+美托洛尔

B卡托普利+氢氯噻嗪+硝酸酯

C氯沙坦钾+呋塞米+螺内酯

D氯沙坦钾+美托洛尔+硝酸酯

正确答案:C

试题解析

患者为扩张型心肌病,心力衰竭,同时伴有肾功能不全,诊断明确。在选择治疗药物方面要做全面考虑。四个选项中所列出的七种药物均属于心力衰竭治疗的选用药物。但根据病情分析,患者伴有严重的水钠潴留,下肢水肿,故不宜选用β受体阻滞剂(美托洛尔),但应用螺内酯是较好的选择;患者肾功能不全,在利尿剂选择方面应首选袢利尿剂(呋塞米),同时在选用ACEI类与ARB类相比,更佳的选择为后者。因此本题选项C中的三种药物符合上述选用原则。

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