儿童和青少年心脏性猝死发生的年龄范围在3~25岁，常发生于症状发作后数分钟甚至更短暂时间内，复苏成功率低。患者可完全没有症状，可有心悸、胸闷等非特异症状。首发症状即为猝死，或直接晕厥、心源性休克。
青少年心脏性猝死的病因
与成年或老年人心脏性猝死中80%与缺血性心脏病相关不同，青少年心脏性猝死的病因以器质性心脏病（肥厚型心肌病、心肌炎、先心病等）为主，其次是冠状动脉异常起源（左主干起源于右冠窦、肺动脉），还有先天性离子通道病等，此类患者心脏结构正常，故容易漏诊。1.器质性心脏病肥厚型心肌病（HCM）是青少年心脏性猝死的最常见病因，好发于运动员。HCM自然病程可很长，但死亡高峰年龄在儿童及青少年阶段。扩张型心肌病可导致青少年心脏性猝死，预后不良。扩张型心肌病可在心衰症状出现之前以猝死为首发表现，5年死亡及心脏移植率达46%。致心律失常性右室心肌病在10~20岁心脏性猝死人群中占30%，是青年人群及运动员运动中猝死的第2位常见原因。临床应重视右室起源的室性心律失常，特别是对多源性或不典型部位的右心室心律失常患者，应仔细检查心脏超声、核磁甚至基因检测等，以确定或排除致心律失常性右室心肌病的诊断。2.冠状动脉异常起源是第二大原因冠状动脉异常分型
冠脉开口异常：包括左冠或右冠起源于对侧窦、左前降支/左回旋支/左主干起源于右冠窦冠状动脉开口于：肺动脉、左室、右室升主动脉或主动脉弓单一冠状动脉冠状动脉严重肌桥或内膜下走行冠状动脉内异常：先天/出生后闭锁、狭窄、发育不良冠状动脉瘘左主干起源于右冠窦的分型包括肺动脉前走行、主-肺动脉间走行、室间隔内走行、主动脉后走行、主动脉壁内走行。诊断方面，患者使用超声心动图可观察冠状动脉开口是否有异常，无法确定者可使用冠脉CTA，价值很大，可发现多种异常，此外，冠脉造影的准确性高也可选择。3.遗传性室性心律失常遗传性室性心律失常的分类无器质性心脏病：长QT综合征、短QT综合征、J波综合征（包括Brugada综合征、早期复极综合征）、原发性心脏传导疾病（PCCD），以上疾病可通过心电图异常发现；以及儿茶酚胺敏感性室速（CPVT）、原发性室颤、婴幼儿猝死（SIDS），常规检查无异常。合并器质性心脏病：致心律失常性右室心肌病（ARVC）、心肌病。心电图诊断常规心电图（12导联）的诊断价值大。动态心电图和植入式Holter需较长时间（24~72h），价值类似于常规心电图。运动心电图与交感神经兴奋相关，可评价药物疗效，需正视可能的风险。
心脏猝死复苏后的评估与遗传性咨询
复苏后应经过具有遗传心律失常背景的心内科医生进行评估，咨询基因筛查。复苏成功或猝死者，如果年龄50岁，应对一级亲属进行筛查。医生详细询问病史、家族史，进行全面并有针对性的体格检查：心电图（多次）、超声心动图、运动试验、Holter（包括植入式）、时间记录器运动试验、药物激发及抑制试验、心脏核磁（结构心脏病）、电生理检查。
总结
青少年猝死的病因和发作特点有特殊性，容易引起医患、学校纠纷，后果严重。重视病因检查，遗传性心律失常不那么罕见，仔细的临床及心电图和影像学评估、结合家族成员的筛查和基因检测。高危患者早期识别、正确危险分层、预防及治疗推荐极为重要，正确评价、预防及处理促发因素。加强基因学及临床多中心研究，合理使用外科、药物、介入或器械（ICD）治疗。来源1.吴林.青少年猝死的病因与防治策略.中华医学会第二十二次全国心血管年会.2.何培欣,吴林,蒋捷.青少年心脏性猝死的病因、预防与治疗.中华心血管病杂志.;46(8):-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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