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477肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消

肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM)是肥厚型心肌病的一种,因为肥厚室间隔造成心室梗阻而得名。目前尚无理想的治疗措施,药物治疗为首选。但部分HOCM患者药物治疗效果不佳或不能耐受,这部分患者需要借助非药物治疗方法。经皮穿刺腔内间隔心肌消融术(PTSMA)是一种介入治疗手段,其原理是通过导管注入无水酒精,闭塞冠状动脉的间隔支,使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降,使心室流出道梗阻消失或减轻,从而改善HOCM患者的症状。

一一、PTSMA的发展及应用

二二、PTSMA的疗效及安全性评价

国外自年起开始进行PTSMA的疗效及安全性观察,长期随访及荟萃分析,至年共有德国Seggewiss等多个报道。观察例数最少为12例,最多为例,随访时间为3个月至10年不等,均发现术后左室流出道压力阶差(LVOTG)持续下降,肥厚室间隔变薄,症状及心功能改善,运动耐力提高,是药物治疗难以改善症状的HOCM患者的一种有效治疗方法。国内的现有资料也显示PTSMA是一种非药物治疗HOCM有效安全的方法,与外科手术相比,两种方法的死亡率与症状改善程度无明显差异。

三三、PTSMA的适应证及禁忌证

11.PTSMA适应证:

(1)临床症状

①患者有明显临床症状,且乏力、心绞痛、劳累性气短、晕厥等进行性加重,充分药物治疗效果不佳或不能耐受药物副作用;

②外科间隔心肌切除失败或PTSMA术后复发;

③不接受外科手术或外科手术高危患者。

(2)有创左心室流出道压力阶差

①静息LVOTG≧50mmHg;

②和/或激发LVOTG≧70mmHg;

③有晕厥可除外其它原因者,LVOTG可适当放宽。

(3)超声心动图

①①超声心动图证实符合HOCM诊断标准,梗阻位于室间隔基底段,并有与SAM征相关的左心室流出道梗阻,心肌声学造影确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的心肌;

隔②室间隔厚度≧15mm。

((4)冠状动脉造影间隔支动脉适于行PTSMA

掌掌握好适应证是规范开展PTSMA的关键

2.PTSMA禁忌证:

⑴(1)肥厚型非梗阻性心肌病;

⑵(2)合并需同时进行心脏外科手术的疾病,如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等;

⑶(3)室间隔弥漫性明显增厚;

⑷(4)终末期心力衰竭。

年龄虽无限制,但原则上对年幼及高龄患者应慎重,权衡于利弊后决定是否进行PTSMA治疗。由于PTSMA术后右束支传导阻滞发生率高,术前已存在完全性左束支传导阻滞者多数会面临三度AVB并发症,需置入永久性心脏起搏器。

四四、PTSMA的操作

五五、PTSMA的并发症及处理

PTSMA围手术期死亡率为1.0%~1.4%,死因多为酒精溢漏、前降支夹层、急性乳头肌功能不全、顽固性心室颤动、心包填塞、肺栓塞、泵衰竭及心脏传导阻滞。远期死亡率约为0.5%,死因为猝死、肺栓塞、心力衰竭及非心原性死亡。围手术期并发症主要有3类:(1)心律失常:包括需置入永久性起搏器的传导阻滞(8.3%)、左束支传导阻滞(6%)、右束支传导阻滞(46%)、心室颤动(2.2%)。(2)冠状动脉损伤与心肌梗死:包括冠状动脉夹层(1.8%)、冠状动脉痉挛(1.4%)、非靶消融部位心肌梗死或室间隔穿孔。(3)其他:如卒中(1.1%)、心包填塞(0.6%)等。

11.围手术期心律失常:PTSMA发生右束支传导阻滞可能无害,但发生左束支传导阻滞可能增加术后置入永久性心脏起搏器的几率。

心肌声学造影有助于选定理想的间隔支,减少梗死面积,降低三度AVB的发生率,另外,缓慢注射无水酒精亦有助减少起搏器的使用率。

22.冠状动脉损伤与非靶消融部位心肌梗死:主要由于导丝操作不当及酒精溢漏导致。建议选择末端柔软的导丝。酒精溢漏主要见于酒精逆流前降支,为避免无水酒精逆流,OTW球囊直径应略大于靶血管,保证球囊加压封堵彻底。若靶血管较粗,可分别消融靶血管的分支血管。准确定位OTW球囊于靶血管开口以远,通过球囊中心腔用力注射造影剂,未见造影剂逆流及球囊移位。持续X线透视下缓慢注射无水酒精。注射结束后,球囊仍继续封堵5~10min。

33.心肌瘢痕诱导心律失常:PTSMA术后可产生心肌瘢痕,造成致室性心律失常和猝死的潜在风险。由于LVOTG和左室肥厚的减轻,这种风险在长期随访中并未发现。

六、PTSMA的现存问题及未来发展

PTSMA存在需要探索的多个问题:

11.猝死:对于具有恶性心律失常的HOCM患者需要做风险评估,对于已经发生猝死或猝死高发的HOCM患者应首选置入ICD。

22.手术指征:选择LVOTG作为进行PTSMA的标准存在差异与争议。LVOTG选择过低,会给患者增加不必要的手术风险和经济负担。LVOTG选择过高,使部分HOCM患者得不到及时治疗。本共识根据国内外大多数研究者的意见将静息LVOTG≧50mmHg和/或激发LVOTG≧70mmHg作为适应证选择的标准。

33.靶血管的确定:正确选择梗阻相关的间隔支动脉,是PTSMA手术成功的关键。由于存在解剖的高度变异性,有时难以确定,故需要心肌声学造影帮助或校正靶血管,避免误消融损伤正常的心肌。另外,间隔支血管与主血管成角,使得导丝很难进入,目前仍需寻求经济及安全性更好的方法提高PTSMA的成功率。

44.酒精用量:究竟多少剂量的酒精注入靶血管能产生最佳的室间隔梗死面积,获得最佳的临床及血液动力学效果,尚需进一步探索。

55.栓塞介质的改进:应用弹簧圈、可吸收明胶海绵或聚乙烯乙醇泡沫颗粒封堵间隔支,替代无水酒精,是新的尝试。由于新方法入选样本量较少,确切疗效有待进一步观察。

七、结束语

PTSMA可以改善患者的临床症状和心功能,提高生活质量。但因缺少与间隔心肌切除术的随机对照研究,且应用时间短,还有很多问题有待于深入研究。由于PTSMA技术要求高,且具有一定的损伤性,所以要求术者要经过培训,严格遵从适应证、禁忌证,慎重对待PTSMA。

[本资料由朱明恕主任医师根据《肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术的中国专家共()编写]

(本共识刊登于《中国心血管病研究》年第1期。如欲全面详尽了解,请看全文)

.12.4

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