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通常为常染色体显性遗传

偶而病变发生于右心室

常见体征

⑤第三心音及第四心音

心尖肥厚型心肌病是以心室肌肥厚典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病左心室腔容积正常或减小通常为常染色体显性遗传

③收缩期杂音;在胸骨左下缘或心尖内侧呈“粗糙吹风性”收缩中晚期杂音,系由于左心室流出道梗阻所致凡增强心肌收缩力或降低动脉阻力的因素,均可使左心室与主动脉之间压力差增大,杂音增强,凡能降低心肌收缩力或增加动脉阻力的因素,均可使压力阶差减小,杂音减弱回心血量增多时,杂音减弱回心血量减少杂音增强

②收缩期细震颤;多在心尖部有收缩期细震颤者,左心室流出道梗阻多较重

④心尖部收缩期杂音;本病约50%伴有二尖瓣关闭不全,因而心尖部有收缩中晚期杂音,或全收缩期杂音

①心尖部收缩期搏动;由于心肌肥厚,可见搏动增强由于左心室顺应性降低,心房收缩增强,血流撞击左心室壁,在心尖部可有收缩期前冲动第一心音后又有第二次收缩期搏动,形成收缩期双重搏动









































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