肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的家族性常染色体显性遗传性疾病，发病率约为1/，是青少年尤其是35岁以下运动员猝死的首要原因。根据左心室流出道内血流动力学特点，可分为肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病。今天我们主要介绍肥厚型梗阻性心肌病。
肥厚型梗阻性心肌病，又称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。主要病理改变是肌部室间隔非对称性肥厚，肥厚肌块向左室腔突出，多伴有收缩期二尖瓣向前运动（SAM），导致左室流出道排血受阻，左室腔变小，左室舒张功能受损。
本病的主要病理生理改变是由于心肌肥厚，使心室舒张期顺应性减低，同时心室腔缩小，心室腔充盈障碍，舒张期容量减少，舒张期压力增高，左房舒张末期压力增高及左房平均压增高，晚期可出现充血性心力衰竭。另外，由于左室流出道梗阻，左室排血受阻，特别当心室收缩时，肥厚的室间隔更加突入左室腔，二尖瓣向前移位接近突出的室间隔，更加重了流出道梗阻。
肥厚型梗阻性心肌病未经外科治疗，年死亡率为1.7%-4%，5年死亡率15%，10年死亡率25%。大多数为猝死，多见于有家族史的年轻人。心源性死亡与有无流出道梗阻或梗阻的程度无关，多发生于运动之后，而不是运动期间，多见于室性心律失常者。β-受体阻滞剂和钙拮抗剂对预防心律失常性猝死无效，胺碘酮可部分预防心律失常性猝死。猝死也可能为房颤导致的栓塞，心内膜炎。
本病的临床表现与左室舒张功能受损及左室流出道梗阻程度有关。
1、呼吸困难：为最常见的症状，约占有症状病人的90%。
2、心绞痛：约占75%，与心肌需氧量增加有关。
3、晕厥：可发生在突然站立和运动后。
4、猝死：主要原因是流出道梗阻和心律失常。
5、心悸：为室性早搏和心房纤颤所致。
6、心力衰竭：晚期出现。
本病的治疗包括药物治疗、介入治疗和外科手术治疗。药物治疗的目的是增加前后负荷，降低心肌耗氧，主要药物是β-受体阻滞剂，钙离子拮抗剂，胺碘酮等。介入治疗有植入永久性起搏器、化学消融造成局部室间隔坏死，消除流出道梗阻，该方法有可能导致室颤、III度房室传导阻滞、心肌梗死和室间隔穿孔等并发症。
外科治疗肥厚型梗阻性心肌病，疗效可靠，比较安全，近年来一些大的心脏中心，围手术死亡率接近“0”，目前是治疗本病的主要方法。主要方法是切除梗阻的心肌，松解乳头肌，修补或替换二尖瓣。
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