1.肥厚梗阻型心肌病肥厚型心肌病,是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小、心脏重量增加为特征,以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。可表现为全心、室间隔、心室游离壁、心尖及乳头肌肥厚,其中以室间隔肥厚最常见,肥厚的心室壁可超出正常3倍以上,从而导致心室腔明显缩小。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。二者的区别在于静息状态下做可引起左室舒张末期容积减小的动作时流出道有无梗阻,以及是否有收缩期压力阶差形成,可以通过心脏超声检查或心导管检查来鉴别是否出现梗阻。对于肥厚梗阻型心肌病的治疗,除内科药物治疗外,首选建议行心外科手术或经皮经腔间隔心肌消融术,以消除或改善流出道的梗阻。植入起搏器的治疗是适用于合并心动过缓的患者,心尖起搏可以使心尖先收缩,肥厚的室间隔后收缩,从而减轻左室流出道狭窄及梗阻。2.血管迷走神经性晕厥和颈动脉窦综合征血管迷走神经性晕厥血管迷走神经性晕厥,是指各种刺激通过迷走神经介导反射,导致内脏和肌肉小血管扩张及心动过缓,周边血管突然扩张,静脉血液回流心脏减少,使心脏有加快和加强收缩的反射动作,某些人会因过度激发迷走神经和副交感神经,进而引起心跳忽然减慢、周边血管扩张,结果造成血压降低、脑部缺氧,表现为动脉低血压伴有短暂的意识丧失,能自行恢复,而无神经定位体征的一种综合征。在生活中经常表现为突然的体位改变、饮酒、情绪激动或排便等动作后发作的晕厥或“虚脱”症状。长期以来,明确神经介导的血管迷走性晕厥的诊断一直是间接、费时而且昂贵的,并且常常没有明确的结果。直立倾斜试验是近年来发展起来的一种新型检查方法,对血管迷走性晕厥的诊断起到决定性的作用。其阳性反应为试验中患者由卧位改立位倾斜后发生晕厥伴血压明显下降或心率下降。根据试验中血压和心率的变化,将阳性反应分为以下3种类型:⑴心脏抑制型反应,以心率陡降为特征,呈现心动过缓,收缩压无下降;⑵血管抑制型反应,血压明显下降,心率下降不明显;⑶混合型反应,血压及心率均明显下降。对于心脏抑制型血管迷走神经性晕厥,植入心脏起搏博是最有效的治疗措施。尤其是对于没有或者很少有前驱症状,其他治疗无效,晕厥时有明显的窦性心动过缓或停搏的患者,心脏起搏器可以通过识别心率突然下降来判断迷走反射的发作,立刻给予快速起搏来提高心率,延长从前驱症状到意识丧失之间的时间,从而让患者能采取措施(例如:平躺)来防止晕厥发生。颈动脉窦综合征颈动脉窦综合征是指颈动脉窦受到机械刺激或压力刺激后出现的心跳和血压改变引起的一系列临床症候群。颈动脉窦分布在颈总动脉末端和颈内动脉起始处的膨大部分,在颈部外侧中部。颈动脉窦容易受到压力等机械刺激而出现血压和心跳的变化,在颈动脉窦高敏感的患者可因头部转动或高衣领的压迫出现劲动脉窦反射,其临床分型主要分为心脏抑制型、血管抑制型混合型、原发脑型。心脏抑制型表现为心跳过缓和心跳停搏后出现晕厥,而血压下降不明显,此类型建议安置永久起搏器,其工作机制同血管迷走晕厥。3.其他特殊临床情况⑴移植心脏如果出现了前面病窦综合征和房室传导阻滞需要安置永久起搏器的情况,同样建议安置永久起搏器。⑵如果患者出现室上性心动过速并反复被证实可以通过心脏起搏终止,在射频消融未能成功;药物无效或副作用不能耐受的情况下可以酌情考虑起搏器安置。⑶长QT综合征患者,如果室速总是发生在长RR间期之后,可以考虑起搏器安置。
⑷先天性长QT综合征患者如果合并窦性心动过缓或者需要口服β受体阻滞剂导致明显的窦性心动过缓,可以酌情考虑起搏支持。
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