病例回顾：疑难病例分析：嗜铬细胞瘤合并应激性心肌病一例
嗜铬细胞瘤合并应激性心肌病
一例病例探讨
中国医院-内分泌
史晓光提问
1、此例应激性心肌病患者随访情况如何？是否有复发？
医院-内分泌
徐爽回答
患者术后一般状态良好，血压控制平稳，目前无复发倾向。
中国医院-内分泌
史晓光提问
2、此例嗜铬细胞瘤是否排除多内分泌腺瘤病？
医院-内分泌
徐爽回答
患者住院期间，在诊治期间我们曾向患者及家属告知建议完善相关检查以排查多发内分泌腺瘤病，但患者及家属考虑到经济原因，拒绝相关检查，比较遗憾。
医院-内分泌
鲁丽提问
患者高血压是否与嗜铬细胞瘤相关？术后血压如何？
医院-内分泌
徐爽回答
针对血压增高，除了考虑嗜铬细胞瘤原因外，住院期间亦完善了其他关于继发性高血压的相关检查，比如甲功、肾素、醛固酮、皮质醇等，指标尚不支持相关诊断，故仍考虑嗜铬细胞瘤所致高血压。患者术后血压波动在-/70-90mmHg。
中国医院-内分泌
王薇薇提问
本例患者为持续性血压升高为主要表现的嗜铬细胞瘤患者，同时伴有心血管系统的受累，出现心肌损害考虑与嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺相关。病例典型，伴心脏受累，为我们今后诊治嗜铬细胞瘤提供诊治思路，感谢徐老师提供了非常好的病例。
1、本例病例降压药物选择的是：沙库巴曲缬沙坦，阿罗洛尔，是否可考虑首选应用a-受体阻滞剂来治疗，如单药应用a-受体阻滞剂血压控制不理想，或可联合应用β-受体阻滞剂、CCB等。
医院-内分泌
徐爽回答
可应用a-受体阻滞剂。考虑到患者可能为嗜铬细胞瘤的个体，入科即给予了阿罗洛尔降压，该药具有a受体阻断及β受体阻断作用，降压效果较好，但心内科医师会诊后，根据患者病情建议应用沙库巴曲缬沙坦，在应用后者后患者血压确实也得到了良好的控制。
中国医院-内分泌
王薇薇提问
2、嗜铬细胞瘤是MEN2的常见组分，若病情允许可否筛查MEN2其他组分是否异常，如甲状腺超声、血钙磷镁、血PTH是否有异常，以除外MEN2的可能。
医院-内分泌
徐爽回答
排查MEN2确实是必要的，但很遗憾，患者及家属不同意完善相关检查。
中国医院-内分泌
王薇薇提问
3、患者卧立位醛固酮水平较正常参考值均有升高，那么ARR比值是否有异常升高，同时患者存在低钾血症，是否可除外醛固酮增多的可能。
医院-内分泌
徐爽回答
患者卧立位醛固酮水平虽升高，但肾素水平亦偏高，且ARR值均小于20，化验时血钾已恢复正常，对ARR的影响亦大大减小。患者24小时尿钾测定小于30mmol/d。另外，患者醛固酮肾素水平升高不除外应激状态所致。患者8个月后入外科住院，术前复查醛固酮、肾素及ARR均正常。故该患者不考虑原发性醛固酮增多症及醛固酮瘤的可能。
中国医院-内分泌
毛金媛提问
1、年8月入院用药后，是否有监测体温、白细胞、hCRP等变化，在用药多长时间后恢复正常，起病时这些指标的变化是否考虑是由嗜铬细胞瘤带来的改变？
医院-内分泌
徐爽回答
患者体温一直是正常的，白细胞入院6天后复查恢复正常，hCRP在住院期间仅监测了3次（出院前一天未复查），逐渐下降，但未恢复正常。这些指标的变化考虑可能是由嗜铬细胞瘤带来的，因患者合并肺部感染，亦不除外炎症所致。
中国医院-内分泌
毛金媛提问
2、起病时患者糖代谢的改变考虑是什么原因？患者的血糖在术后是否有改善，胰岛功能如何？
医院-内分泌
徐爽回答
患者应用达格列净控糖，病情平稳后空腹血糖5.7-6.7mmol/L，患者术后空腹血糖5.7-6.8mmol/L，变化不大，患者糖代谢异常可能与嗜铬细胞瘤关系不大，但比较遗憾，患者及家属未同意做胰岛功能，未能了解胰岛素的分泌特点。
中国医院-内分泌
毛金媛提问
3、患者从第一次入院（年8月）到手术（年4月）大概经历了8个月的时间，患者没有尽早手术治疗的原因是什么？另外，中间治疗方案是否有调整过？
医院-内分泌
徐爽回答
当时泌尿外科医师会诊建议病情稳定后可行手术治疗。但患者自我科出院后，经历8个月才行手术治疗，完全是出于患者本人的意愿，并非病情因素。中间治疗方案无特殊调整。
中国医院-内分泌
毛金媛提问
4、有关心肌病的诊断，是否可以考虑为儿茶酚胺性心肌病？
医院-内分泌
徐爽回答
应激性心肌病常由严重的心理或躯体应激事件诱发，其发病机制尚未阐明，可能包括儿茶酚胺激增、冠状动脉痉挛、微循环障碍、一过性左室流出道梗阻、雌激素缺乏和遗传易感性等，一般认为儿茶酚胺激增是主要的病理生理基础，通过直接的心脏毒性和间接的微循环障碍损伤心肌。根据Mayo标准，对应激性心肌病的诊断，要排除颅内出血、头部外伤、嗜铬细胞瘤、肥厚型心肌病、心肌炎等。综上所述，诊断儿茶酚胺性心肌病可能更准确一些。
中国医院-内分泌
毛金媛提问
5、如果有条件的话，可对患者及其直系亲属进行基因检测。
医院-内分泌
徐爽回答
确实有必要。我们会积极与患者及其家属沟通，希望其配合检查。
END
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