病史及检查目的:
患者男性,26岁,主因“腰背痛1月,发热3周”就诊。患者1个月前无明显诱因出现阵发性腰背部疼痛及左侧腹股沟胀痛,反复发作,3周前出现发热,体温38.2°,伴畏寒,每次发热持续0.5-1小时后自行退热。查血常规示白细胞2.96×/L(参考值:3.5~9.5×/L),血红蛋白81g/L(参考值:~g/L),血小板29×/L(参考值:~×/L);血碱性磷酸酶U/L(参考值:45~U/L),乳酸脱氢酶.4U/L(参考值:~U/L);胸椎正侧位、腹部CT及双侧骶髂关节CT均未见明显异常。予以泰能、万古霉素抗感染,甲强龙32mgqd口服治疗10天后,患者未再次发热。外院骨穿提示白血病可能(具体不详)。为进一步明确诊断并了解全身病变情况,行18F-FDGPET/CT显像(图1)。图1
检查所见:
静脉注射18F-FDG60分钟后行体部PET/CT显像,结果显示:脊柱、胸骨、肋骨、骨盆、双侧锁骨、肩胛骨、肱骨及股骨近端FDG摄取呈显著不均匀性增高,最高SUVmax为8.3,同机CT观察骨质密度未见明显异常。肝脏、脾脏外形稍增大,但FDG摄取及实质密度均未见明显异常。全身余部位未见明显异常结构改变或FDG摄取。检查意见:
全身多骨FDG代谢明显不均匀增高,符合白血病骨髓浸润表现;肝脾稍增大,不除外为白血病浸润所致可能。最终临床诊断及后续治疗:
患者在我院复查骨穿及免疫分型提示急性淋巴细胞白血病(Ph+),化疗后缓解。病例相关知识及解析:
急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖,蓄积于骨髓并抑制正常造血。根据受累的细胞类型分为急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)和急性髓系白血病(acutemyeloidleukemia,AML)。急性白血病的诊断依据临床表现、外周血象和骨髓细胞学的检查,并通过细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学的检查作出更为精确的诊断,以综合判断患者的预后、进行危险度分层并制定相应的治疗方案。常见的临床表现为贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状,如肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛等。外周血中大部分患者白细胞增高,但也有患者白细胞不增高,涂片中可见数量不等的原始或幼稚细胞,大多数患者伴有不同程度的贫血和血小板减少。骨髓中原始细胞比例明显增多,根据细胞免疫表型可确定白血病细胞的来源。半数以上患者有细胞遗传学和分子生物学染色体异常,成人ALL中最常见的是Ph染色体。正常情况下在PET/CT显像中骨髓的FDG摄取程度低于肝脏,急性白血病患者骨髓FDG摄取通常是增高的,既可以是多发局灶性增高,也可以是弥漫性增高(图2)。多发局灶性FDG摄取增高对于骨髓浸润的诊断意义较大,通过PET/CT不仅可观察病变累及范围,同时可提示适宜的活检部位,这样可避免由于取材部位不当而造成骨髓活检的假阴性。弥漫性增高对于骨髓浸润的诊断价值尚有待于进一步研究,因为骨髓弥漫性高摄取可以是白血病弥漫性骨髓浸润所致,也可以见于贫血、发热或升白药物使用等情况。本例患者虽然表现为骨髓弥漫性摄取,但摄取程度不均匀,可见部分局限性更高摄取灶存在,因此诊断白血病骨髓浸润的把握较大。图2.白血病多发局灶性(A)与弥漫性(B)骨髓浸润FDGPET/CT图像
当白血病的病变局限于骨髓时,其诊断、疗效评价及随访等主要依靠骨髓活检,此时送检PET/CT者较少,但是当骨髓活检结果不典型时,PET/CT上骨髓的异常FDG摄取可以为诊断提供依据,或者提示更恰当的骨髓活检部位。由于白血病的复发率较高,既可以髓内复发,也可以髓外复发,或者二者均复发,正确评估复发情况对于治疗方法选择和患者预后评价有重要意义。FDGPET/CT对髓外浸润的诊断价值已经逐步得到广泛认可,常常能发现其他影像检查未发现的病灶,因此在白血病复发诊断方面(特别是怀疑有髓外复发)送检PET/CT者较多。核医学科医师在观察髓外浸润病灶的同时,对于骨髓浸润情况进行客观评价,可以给临床提供更多的诊断信息,甚至有时可以避免不必要的骨髓活检(图3)。
图3.白血病患者髓内及髓外均复发的FDGPET/CT图像
目前有关白血病患者骨显像的报道尚不多见。但临床实践中发现白血病患者的骨显像中通常可见多发局灶性的MDP摄取增高,有些无症状的部位也可以有MDP摄取增高。最常见的受累部位是干骺端,并可延伸至骨干的近三分之一处,以下肢受累多见,骨盆和肋骨也可受累,而骨髓弥漫性浸润时可呈现“超级显像”(图4)。一些患者临床症状不典型,为鉴别诊断行骨显像检查时,应注意与骨转移瘤、代谢性骨病等相鉴别。
图4.图为一例以多发骨痛起病的71岁老年男性患者骨显像图像。全身骨骼显影呈“超级显像”,四肢骨干骺端摄取示踪剂明显增强,以双侧股骨远端、胫骨近端和肱骨近端为著。最终临床确诊为AML。
参考文献:
1.沈悌,赵永强主编.血液病诊断及疗效标准(第4版).,-.科学出版社
2.李河北,王茜,赵赟赟,等.18F-FDGPET/CT对急性白血病髓内及髓外复发的诊断[J].中国医学影像学杂志,,26(2):-,.
3.Shalaby-RanaE,MajdM.99mTc-MDPscintigraphicfindingsinchildrenwithleukemia:valueofearlyanddelayedwhole-bodyimaging.JNuclMed.Jun;42(6):-83.
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