成人心肌病,是指由于某些先天的或者后天的因素在病人成年后心脏肌肉发生的病变从而引起心脏功能不全的一组疾病。根据心脏肌肉病变的形态,我们大致将成人心肌病分为扩张性心肌病(心肌细胞拉伸,失去弹性,心腔扩大),肥厚型心肌病(心肌细胞增粗,心室壁增厚,心腔管道狭窄梗阻)以及限制性心肌病(正常的心肌细胞被瘢痕组织替代,心脏可收缩的单位减少,心肌运动僵化)三个大类。
扩张性心肌病
扩张性心肌病在人群中的发病率最高,多见于20-60岁的成年人,男性要多于女性,通常病变影响一到数个心腔,以左心室为最多见。左心室腔内容积不断增大,心肌细胞被拉伸过度,心室壁变得菲薄。过大的左心室犹如一个虚胖的巨人,巨大却无力,导致血液循环障碍,久而久之,将压力和阻力传递给右心室,心房等造成全心衰竭。巨大的左心室还会引起瓣膜功能障碍,心律失常和心脏内血栓形成。
扩张性心肌病的病因
具体的原因无从考证,但约1/3的病例存在家族聚集现象,提示可能和基因相关。另外,从美国的情况看,非洲裔的发病率要明显高于白人,也提示了种族在其中扮演的作用。其他已知可能导致扩张性心肌病的原因包括有:
冠状动脉粥样硬化性心脏病,心肌梗死,高血压,糖尿病,甲状腺功能障碍,肝炎病毒和艾滋病病毒感染
特殊的病毒感染引起的心肌炎
酒精
孕早期和妊娠前最后一个月的并发症
中毒
药物作用,尤其是毒品例如可卡因
肥厚性心肌病
肥厚性心肌病大多是由于基因改变引起的心肌细胞异常增粗增大,心室壁不断增厚,造成心腔的出口狭窄甚至阻塞。随着时间的推移,心肌的肥厚程度不断增加,如同一双大手扼住了心脏内各个管腔连接部分的咽喉,从而引起血液循环不畅,主要以供血不足为特点。另外一种即使没有发生致命性的出口梗阻,过厚的心肌细胞同样也会随着时间推移发生僵硬,收缩无力,从而最终发展成心功能衰竭。
限制性心肌病
这类的心肌病大多发生在老年人,继发于其他疾病之后,成为一种后果式的并发症。正常的心肌细胞被病变的其他组织代替,心室收缩活动受限,泵血功能障碍,从而引起心功能衰竭和心律失常。
常见的引起限制性心脏病的原因有:
血色沉着症
肉瘤
心肌淀粉样变性
结缔组织病变
癌症后的化疗和放疗引起
冠心病,心肌梗死
心肌病的预防
心肌病有着很多的先天或者基因的因素,这些似乎是目前的医疗技术下不可预防的因素。但另外一些,例如“三高”,冠心病,长期的酗酒,毒品接触,肥胖和过度的精神压力等却是我们可以在平时的生活中应该注意预防的。
心肌病的治疗
针对不同类型的心肌病,我们能做的治疗主要包括:
药物治疗
1.控制血压,贝塔受体阻滞剂和钙离子通道拮抗剂能降低血压,减轻心肌负担,血管紧张素抑制剂还可以一定程度上参与心肌的重构。
2.减慢心率,降低心跳的速率可以延长心脏跳动的间歇时间,增加泵血,缓解一部分因为心肌肥厚引起的供血不足。
3.控制心律,稳定心律。防止心肌病引起的心律失常。
4.控水,控盐,总体上限制循环系统内的液体容量,减轻心脏负荷。
5.预防血栓,抗凝药物的使用。
6.限制炎症,一些解热镇痛的药物或者激素类的药物可以减轻心肌细胞局部的炎性反应。
起搏器治疗
植入永久起搏器预防心脏骤停。
心脏同步装置植入,同步心腔之间的收缩节律,预防恶性心律失常。
体内心脏除颤器,预防心室颤动。
酒精消融肥厚的室间隔通过导管在造成梗阻的室间隔局部注射酒精而诱发心肌坏死。这种治疗的风险会随着病人年龄的增大而增加。
特殊的外科治疗
针对可能加重心肌病进展的心脏瓣膜结构异常进行外科修复或者人工瓣膜置换。
针对肥厚性心肌病的局部心肌切除术。
针对心脏功能衰竭植入左心辅助装置。
针对过大的左心室心腔进行减容手术。
心脏移植。对于大多数心肌病患者,由于病变累及整个心肌,心脏功能障碍无法逆转,因此可能最终都会需要心脏移植,特别是针对那些年龄没有超过60岁的病人来说。
作者简介:
作者骆文宗医生年毕业于浙江大学医学院临床医学七年制专业,毕业后一直从事心脏大血管外科专业,于年至年赴加拿大蒙特利尔大学附属心脏病中心进行临床治疗的培训,参与门诊,会诊,值班,病例讨论等所有临床治疗决策,自己主刀以及参与了近台各种成人心脏外科手术,对于保留主动脉瓣的主动脉根部重建(AorticValveSparing),升主动脉瘤以及主动脉窦部瘤(Remodeling/Yacoub以及Reimplantation/TironDavid),自体主肺动脉置换术(ROSSProcedure)和冠状动脉粥样硬化性心脏病的外科治疗等方面有着独立的见解和丰富的经验。
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