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主要病理变化为左室心肌肥厚

主要病理变化为左室心肌肥厚,室腔变窄,常伴有二尖瓣叶增厚显微镜下可见心肌纤维粗大、交错排列由于室壁肥厚的范围和程度不同,将本病分为三型:①非对称性室间隔肥厚,占90%;②对称性左心室肥厚,占5%;③特殊部位肥厚:心尖肥厚占3%,室间隔后部及侧部肥厚占l%,心室中部肥厚占1%病理改变有:

(2)左室收缩功能和舒张功能障碍:有学者发现肥厚型心肌病症状严重者10%出现左室收缩功能异常,与室壁变薄及心腔扩大有关,常导致难治性心衰,预后较差肥厚型心肌病对心功能的影响,主要是舒张功能障碍,肥厚的心肌顺应性明显减低

(3)微血管和心肌缺血:心肌缺血和心绞痛是肥厚型心肌病的重要特征,但病理学上可无冠状动脉粥样硬化

(1)左室流出道梗阻:肥厚型心肌病患者肥厚的室间隔突入左室流出道,同时由于流体力学上的“射流效应(venturi effect)”,左室流出道血流速度加快,二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动(sam),从而导致左室流出道狭窄,使左室腔与左室流出道间出现收缩期压力差,这是肥厚型心肌病最具特征性的改变

(4)心律失常和猝死:有学者认为肥厚型心肌病猝死大多数是由于室速(vt)所致holter监测中出现室速或曾有晕厥史是成年人猝死的先兆,但在儿童尚无可靠的预测指标此外心动过缓(包括房室传导阻滞)和室上性心动过速也可能起一定作用
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