11月20日，circulation杂志发表了关于肥厚型心肌病（HCM）的最新指南，该指南主要针对肥厚型心肌病的诊断及治疗。主要内容如下：
1.病人和医护团队之间共同决策,包括所有测试和治疗方案,讨论这些选项的风险和好处,重要的是病人表达自己的目标。
2.虽然初级心脏病学团队可以开始评估、治疗，但转到具有专业水平的多学科HCM中心对优化HCM患者的诊疗很重要。合理的替代方案推荐的强度较弱（如2b级的决定)。将患者转到专业HCM中心进行针对HCM患者必要的侵入性治疗是非常关键的。
3.家族遗传史对HCM患者的诊治非常关键。对HCM患者的一级家庭成员进行筛查，可以采用基因检测或影像学/心电图监测方案，可以从任何年龄开始。并且每2-3年重新采集家族史。
4.HCM患者的最佳诊断标准为心脏影像学，确定个体的病理生理特征，并测定风险标记物，这些标记物可能为干预左心室流出道阻塞和心脏猝死(SCD)预防提供依据。超声心动图仍然是HCM患者的基本检测方式。心血管磁共振成像对诊断不确定，超声心动图成像窗口差，或对是否接受植入性心律转复除颤器(ICD)不确定的患者诊断也有帮助。
5.随着新标志物的出现(如根尖动脉瘤、左心室收缩功能下降和广泛钆强化)，对个别患者SCD风险的评估也在不断发展。除了对个人的风险标记进行全面核算外，关键是要与患者沟通，不仅要了解风险标记的存在，还要了解他们的个体化风险的大小。这使得知情的患者能够充分参与有关ICD放置的决策，其中包括他们自己的风险承受水平和治疗的目标。
6.与成年患者相比，HCM患儿发生SCD的危险因素体重不同。他们随年龄而变化，必须考虑到不同的体型。再加上ICD在预期生长的年轻患者中植入的复杂性和设备并发症的高风险，儿童ICD植入的阈值往往与成人不同。这些差异最好在对HCM患儿有专门知识的初级或综合HCM中心得到解决。
7.由经验丰富的HCM团队进行的间隔减少治疗(手术中隔肌切除术和酒精隔消融),在选择药物难治性患者或严重流出道梗阻引起心脏代谢失调的迹象的患者中，早期改善症状，具有安全性和有效性。
8.HCM伴有持续性或阵发性心房颤动患者发生卒中的风险显著增加，因此应该常规口服抗凝剂(或华法林)，无论CHA2DS2VASc评分多少。由于HCM患者快速心房颤动的耐受性较差，维持窦性心律和控制心率是成功治疗的关键。
9.在没有左心室流出道梗阻的情况下，HCM患者心衰应进行心衰标准化治疗，包括考虑高级治疗方案(如心脏再同步化治疗、左心室辅助装置、移植)。在HCM患者中，射血分数50%意味着收缩功能明显受损，预后不良和SCD风险增加。
10.越来越多的数据证实，运动对健康的有益影响可以扩展到HCM患者。在最近的研究中，健康的休闲运动(中等强度)并没有增加室性心律失常事件的风险。HCM患者是否进行更严格的锻炼取决于潜在风险评估以及与病人的讨论沟通，需个性化方案制定。
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参考文献：OmmenSR,MitalS,BurkeMA,etal.AHA/ACCGuidelinefortheDiagnosisandTreatmentofPatientsWithHypertrophicCardiomyopathy:ExecutiveSummary:AReportoftheAmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociationJointCommitteeonClinicalPracticeGuidelines[publishedonlineaheadofprint,Nov20].Circulation.;CIR.doi:10./CIR.
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