专家共识之3心肌病患者非心脏手

4．心肌病患者非心脏手术围麻醉期管理流程及要点

　围术期最常见的心肌病为扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)、肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)、围产期心肌病，伴有限制性病理生理改变的继发性心肌病如缺血性心肌病(ischemiccardiomyopathy，ICM)。

4.1DCM—扩心病

DCM是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。是心肌病最常见的类型。

4.1.1　术前评估　若术前存在EF值低于25%、肺毛细血管楔压(PCWP)高于20mmHg、心指数(CI)低于2.5L/(min·m2)、低血压、肺动脉高压、中心静脉压(CVP)增高、恶性心律失常中1项或多项，自然猝死率极高，需术前积极准备，禁忌非挽救生命的一切手术。评估要点:(1)胸片:若存在肺静脉淤血，肺间质或肺泡性肺水肿，需要术前积极抗心衰及利尿治疗；(2)ECG及24h动态心电图判断是否存在恶性心律失常或高度房室传导阻滞，以判断是否为起搏器或植入式心脏转复除颤器(implantablecardioverterdefibrillator，ICD)指征，防止围术期猝死；若伴有Ⅱ度房室传导阻滞、双束支传导阻滞、完全左后分支阻滞三者之一时，无论有无临床症状，均应考虑安装临时起搏器。若合并Ⅱ度Ⅱ型、高度或Ⅲ度房室传导阻滞(atrioventricularblock，AVB)患者，推荐植入永久心脏起搏器；(3)超声心动图评估心腔大小、室壁运动功能、有无附壁血栓、瓣膜功能，以决定术前调整用药及是否需要抗凝；(4)检测BNP、NT-proBNP，若二者水平显著升高或居高不降，或降幅＜30%，预示围术期死亡风险增加，暂缓择期手术。术前纠正贫血及电解质、肝肾功能异常；(5)术前治疗用药包括β-受体阻滞剂、ACEI类药物、利尿剂、螺内酯、地高辛等。利尿剂手术当天停用，β-阻滞剂维持使用。若术前需要抗凝治疗，常采用华法林或达比加群，根据接受手术种类及麻醉方法，选择合适的停药时间(华法林5～7d，达比加群2～3d)；(6)扩心病患者ICD指征包括:非缺血性DCM经药物治疗后，LVEF≤35%，预计生存时间1年以上，状态良好的患者(IB)；急性心肌梗死40d后LVEF≤35%，预计生存时间1年以上。此类患者禁忌接受非挽救生命的非心脏手术。

4.1.2　麻醉管理原则维持心肌收缩力、优化前负荷，防止后负荷增加。所有患者均建立有创动脉监测，酌情建立中心静脉，必要时加用微创血流动力学监测如MostCare、Vigileo、TEE/经胸超声心动图(TTE)等监测手段。(1)麻醉方法:评估DCM的严重程度及将要接受的术式，在满足手术的前提下，优先选择椎管内麻醉或神经阻滞。不可避免需要全身麻醉时，要缓慢诱导，选择对循环及肝肾功能影响小、代谢快的药物。若合并心衰，可考虑建立中心静脉后在血管活性药物的辅助下进行麻醉；(2)麻醉管理:椎管内麻醉平面过高或全麻药物均可导致不同程度的心肌抑制及血管扩张而出现低血压，首先应用增强心肌收缩力药物，如多巴胺2～5μg/(kg·min)泵注，可加用适量的血管收缩药物去甲肾上腺素(泵注或小剂量单次)维持血压平稳，慎用去氧肾上腺素及甲氧明。结合术中液体丢失及失血情况，合理补液，避免液体超负荷。输血相对积极，保证氧供；(3)尽可能早期拔除气管导管，术后酌情继续正性肌力药物支持，必要时监护室观察治疗。

4.2HCM—厚心病

HCM是一种以左心室肥厚为突出特征的原发性心肌病。心肌肥厚部位以左心室为常见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心肌病”(HOCM)。

4.2.1　术前评估　HCM术前评估的主要方面是确定有无左心室流出道梗阻及严重程度，是否具有心脏外科指征，以及通过术前准备将术中及术后梗阻恶化的可能性降到最低。具体要点:(1)同时满足以下2个条件者为心外科行室间隔心肌切除适应证:①药物治疗效果不佳，治疗后仍有呼吸困难或胸痛或晕厥、先兆晕厥；②静息或运动激发后，由室间隔肥厚和二尖瓣收缩期前移所致的左心室腔流出道压差LVOTG≥50mmHg，SAM(+)。对部分症状较轻(NYHA心功能Ⅱ级)，LVOTG≥50mmHg，但存在中重度二尖瓣关闭不全、房颤或左心房明显增大等，也考虑外科手术；(2)若患者存在上述心外科处理指征，接受非心脏手术时，需要相应心外科备台，并做好体外循环准备；(3)HCM常合并心肌缺血，且合并肌桥的发生率高(15%～30%)。因此，术前需要明确其缺血程度及干预方式，行冠脉CT及造影检查；(4)若同时合并右心室心肌肥厚及梗阻(静息时右心室流出道压差≥25mmHg)，则围术期风险更高，慎重考虑非心脏手术；(5)HCM心律失常发生率高，术前需进行12导联心电图及24～48hHolter检查。对药物治疗难以控制的症状性射血分数降低型心衰(HFrEF，LVEF40%)伴有左束支传导阻滞且QRS间期ms患者，考虑应用心脏再同步化治疗(cardiacresynchronizationtherapy，CRT)治疗。若近期出现1次或多次晕厥，并且最大左心室厚度≥30mm,考虑ICD置入；(6)无梗阻症状同一般心衰治疗，有梗阻症状者主要是缓解症状、预防猝死。采用的药物有β-受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂地尔硫卓。二氢吡啶类(如硝苯地平)具有血管扩张作用，可加重流出道梗阻，不推荐使用。合并症状性HFrEF者，采用ACEI/ARB。伴房颤、房扑的HCM患者需要口服华法林抗凝，预防栓塞。

4.2.2　麻醉管理要点　围术期管理核心为避免外周血管阻力降低、适度抑制心肌收缩力、控制心率。(1)在满足手术的前提下，患者条件许可，优先选择椎管内麻醉或神经阻滞；(2)避免血压下降:所有患者需要在有创动脉压监测下完成手术。术中血压降低，排除血容量不足和麻醉过深后，适度应用α-受体激动剂去氧肾上腺素。禁忌应用具有β-受体效应的药物，如麻黄碱、多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素等，这类药物会增加心肌收缩能力和心率，加重左心室流出道梗阻。去甲肾上腺素具有β-受体作用，慎重应用；(3)麻醉过程中可酌情使用β-肾上腺素能阻滞剂(艾司洛尔)或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂(地尔硫卓)等负性肌力药物，在适度心肌抑制的同时不降低外周血管阻力或增加心率；(4)保障充足的循环血量，防止容量不足恶化左心室流出道压力阶差，加重流出道梗阻，降低每搏输出量，术中可应用CVP、每搏量变异(SVV)及TEE/TTE监测指导容量治疗；(5)全麻气管插管及拔除气管导管时避免强刺激，避免心率增快，可选择艾司洛尔辅助。呼吸模式为小潮气量快频率方式，避免使用呼气末正压通气模式。

4.3限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy，RCM)

RCM是心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病，与缩窄性心包炎的临床表现及血流动力学改变十分相似，TTE或TEE可鉴别诊断。

4.3.1　术前评估　(1)RCM容易合并心律失常，β-受体阻滞剂有助于减少恶性心律失常的风险，但特别注意避免心动过缓诱发急性心衰；(2)合并心衰主要表现为舒张性心衰，避免进行非急诊手术，避免过度利尿影响血压。心衰合并房颤时可使用洋地黄类。

4.3.2　麻醉管理　(1)尽可能选择椎管内麻醉及区域阻滞。需要全麻者，诱导过程需缓慢，避免心肌收缩力抑制，避免低血压及心率降低，避免过度正压通气导致胸内压力增加出现的静脉回流减少；对于心功能不全患者，可选用氯胺酮进行麻醉诱导；(2)RCM患者的每搏量是固定的，要维持窦性心律，防治心率减慢导致心衰，避免采用去氧肾上腺素及甲氧明等减慢心率的升压药物。术中出现低血压，要应用增强心肌收缩力的药物β-肾上腺素能激动剂如去甲肾上腺素、麻黄碱、多巴胺等，通过增加心肌收缩能力、提高外周血管阻力和心率来维持血压；(3)由于心脏容积受限，前负荷调节能力有限，液体管理需要精细，须行有创动脉压和中心静脉压监测；(4)拔管期间心率的轻度增快无需处理，维持规律的呼吸频率和幅度，避免深吸气和呛咳。

4.4ICM—缺血性心肌病

ICM是冠心病的一种特殊类型或晚期阶段，不可避免需要接受非心脏手术，包括急诊手术、肿瘤限期手术等，围术期风险极大。大多患者表现类似于DCM，围术期管理需结合冠心病和DCM二者的特点。

4.4.1　术前评估及准备　(1)术前进行冠脉相关检查，明确冠脉狭窄程度。术前可行心肌核素灌注显像，判断心肌存活情况，多学科共同讨论有无冠脉重建指征及重建时机和方式；(2)术前行超声心动图检查，了解左心室大小、LVEF、有无附壁血栓等。行股动脉超声，为围术期可能的IABP辅助提供通路依据；(3)术前行12导联心电图，必要时做24～48h动态心电图，明确有无心律失常及类型；尤其重视出现连续性室性心律失常的患者，判断有无ICD（植入型心律转复除颤器）指征；(4)测定心肌酶、肌钙蛋白及BNP及NT-proBNP，若有增高，术前积极治疗。药物包括β-受体阻滞剂、ACEI/ARB等，尽可能各指标呈降低趋势后再考虑手术；(5)接受抗栓、抗凝治疗的患者，做好围术期衔接，兼顾栓塞及出血风险。

4.4.2　麻醉管理　(1)优先选择区域阻滞或椎管内麻醉；(2)麻醉前建立有创动脉监测，根据手术创伤大小酌情置入中心静脉导管维持术前的血压、心率状态，防止心率过快或过慢；(3)病情危重者将需要泵注的血管活性药物连接于中心静脉管后再行麻醉。慎用艾司洛尔控制心率，兼顾心功能；可采用去甲肾上腺素泵注0.01～0.20μg/(kg·min)，必要时加用正性肌力药如多巴胺2～5μg/(kg·min)；(4)容量精细管理，维持Hb水平g/L以上；(5)预防和治疗心律失常，维持血钾血镁正常高限；(6)酌情术前贴好体外除颤电极；(7)接受创伤较大的手术，术前放置IABP鞘管，以备紧急使用；(8)尽早拔除气管导管，加强镇痛。

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