年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
心脏磁共振成像较超声心动图提供的信息更多。LGE是识别心肌纤维化最有效的方法，LGE与死亡、SCD等风险正相关。约65%的HCM患者出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状强化最为典型。推荐心脏磁共振成像检查指征：（1）可疑HCM，但超声诊断不明确（Ⅰ，B）;（2）可疑心尖部或侧壁肥厚及非缺血性心尖室壁瘤的患者（Ⅰ，C）；（3）需进一步评估左心室结构（乳头肌病变等）及心肌纤维化（Ⅱa，C）；（4）与其他以左心室肥厚为表现的心肌病进行鉴别诊断（Ⅰ，C）；（5）拟行外科心肌切除术，如超声心动图不能清晰显示二尖瓣和乳头肌的解剖结构，可行心脏磁共振检查（Ⅱa，C）；（6）条件允许，所有确诊或疑似HCM的患者均应行心脏磁共振检查（Ⅱa，C）。
真实世界中CMR对HCM的诊断价值如何呢？其较超声的诊断效能能提高多少呢？来自波兰的Mateusz?piewak教授近期通过＞例病人的10年经验的研究评价了心脏MR对肥厚型心肌病诊断的影响。
目的：评估心脏MRI与超声心动图对于既往确诊的和新近疑似的肥厚型心肌病（HCM）病人的诊断价值。方法：评价10年内本中心全部HCM或疑似HCM病人的MRI研究数据。比较各亚组之间的初始诊断（基于超声心动图）和最终诊断（基于MRI），并记录差异。结果：确诊或疑似HCM病人共计例[男性61%，女性39%；中位年龄49.1（34.9，60.4）岁]。在例已知HCM病人中，12例（2.2%）MRI诊断为非HCM，包括但不限于主动脉瓣下隔膜（1例，8.3%)或轻度左心室肥厚（5例，41.7%）。在所有疑似HCM的例病人中，有5.3%（24例）病人MRI诊断为非HCM。另外20.4%（93例）病人没有显示明显的肥厚。总体而言，在疑似HCM的病人中，MRI能明确诊断例（44.7%）HCM。在有难治性高血压病史并疑似HCM的病人中，MRI有助于47.9％病人诊断心肌病。该亚组有最大比例（29.6%）病人不能明确诊断。相比之下，其余组疑似HCM病人有13.8%（P=0.）。结论：对于少数基于超声诊断的HCM病人，心脏MRI可以诊断出以前未知的疾病和/或排除可疑的心肌病。与超声心动图相比，MRI诊断疑似HCM的准确率为44.7％。原文出处：
?piewakM,K?opotowskiM,OjrzyńskaN,Petryka-MazurkiewiczJ,Mi?osz-WieczorekB,Mazurkiewicz?,GrzybowskiJ,BilińskaZ,WitkowskiA,MarczakM.Impactofcardiacmagneticresonanceonthediagnosisofhypertrophiccardiomyopathy-a10-yearexperiencewithoverpatients.EurRadiol.Mar;31(3):-.doi:10./s---8.AHCIS
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