人什么时候来到这个世界上，没有人知道。一旦到了这个世界，什么时候走，也很难被掐算出来。有些人看起来身体不错，但寿命并不长。而有些人看上去病病歪歪，可寿命活的并不短。如果医学发展真的有一天会预测人的寿命，那也是很可怕的，估计多数人就不会有心思再学习、工作和生活了，而是整天诚惶诚恐的数着死期一天一天的临近。世上不畏惧死亡的人太少了，虽然现在的人对生活质量越来越在乎，忘记过去，不预测未来，只活在当下的理念也被越来越多的人们所接受，但对活着长久的渴望还是多数凡人所苦苦追求的。
医学把那种没有预期到突然出现的死亡，称作猝死，当然不包括外伤、自杀、车祸这些已知病因导致的快速死亡。猝死常见的原因有心脏的问题、呼吸的问题和脑子的问题。而心脏发生的问题最多，从发病到死亡的时间也最快。所以在临床遇到这些猝死的病人，医生手头又来不及做相关的检查，家属又不同意做尸检的话，都归类为心脏原因导致的死亡，又称为心源性猝死。
在前不久的北京马拉松比赛中，一位年轻选手在跑步的路上突然呼吸心跳停止，急救员给予紧急心肺复苏，心跳呼吸恢复，医院检查是心脏的血管堵了。这是一例典型的心源性猝死。但对于小孩发生的猝死，更多是呼吸道的窒息可能性比较大。曾经碰到一位只有2个月大的婴儿，母亲喂完奶就把孩子仰放在床上出去干别的事去了，等过了一会再回来的时候，发现孩子俯卧位趴在了床上，脸色青紫，呼吸也没了，医院所有的生命体征都消失了。推测孩子的猝死，与呼吸道的窒息有关。脑血管的破裂也可以导致猝死的发生，对于先天性脑血管畸形破裂的出血，也可以发生在年纪很轻的患者。一位17岁的女孩早上在家里上卫生间，进卫生间的时候还带着随身听听音乐，但过了一些时间家里人发现女孩还没有出来，就进到卫生间去看，这时发现叫女孩已经不醒了，呼吸也很微弱，等医院还没有来得及做各种检查病人就不行了。既往女孩子的身体挺健康，家里人也没有听说最近女孩有什么不舒服。死后推测，可能是脑血管畸形破裂的可能性大。
许多时候，对猝死病人的救治难度很大，一是不知道猝死什么时候发生，二是猝死发生的时候，往往没有专业医生在现场，碰巧有医生在现场，抢救设备又不能及时送到位，三是猝死的病因好多时候不能及时诊断，因为有些猝死是后天疾病导致的，也有一些猝死是先天因素引发的。成年人猝死病因中50%以上是心源性猝死，脑源性猝死占10-20%，猝死在各个年龄段均可发生。心源性猝死大部分（80%）大于45岁的患者都患有严重的冠心病，从而导致了心肌缺血和致命性的心律失常。然而，在年轻（小于45岁）患者中，心源性猝死的遗传性病因更为常见。导致年轻心源性猝死的病因中，可分为以下常见的四类：早期动脉粥样硬化，原发性电疾患，心肌病以及胸主动脉瘤/夹层。
据荷兰的一项研究显示大约80%的心源性猝死患者均怀疑或不能完全排除有遗传性心脏病的可能。对于心源性猝死患者的家属来说，这一事件能否预防显得格外重要。另外，许多遗传性心脏病——这些心脏病都有可能导致心源性猝死——是常染色体显性遗传的。原发性电疾患，包括长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合症、早期复极化综合征、儿茶酚胺多形室速、特发性室颤、家族性的Wolff-Parkinson-White综合征、进行性心脏传导失常、重叠综合征。大部分（高至93%）的心源性猝死的发病源于心律失常，比如室性心动过速和室颤。虽然心律失常的产生的一个基础是器质性心脏病，但是在原发性电疾患患者中，危机生命的室性心律失常一般不伴有明显的器质性心脏病。结构上，原发性电疾患是分子缺陷导致的，这些缺陷大多位于参与动作电位产生的离子通道上。遗传性的心肌病包括一组异质性的疾病，像肥厚性心肌病、扩张性心肌病、致心律失常性右心室心肌病、左心室收缩功能障碍、限制性心肌病和上述的原发性电疾患不同，心肌病以心肌的结构重塑为特点。这些结构的异常导致了心脏组织电稳定性的进行性丧失。胸主动脉瘤/夹层包括了马凡氏综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征、无症状的动脉瘤综合征、二叶式主动脉瓣相关动脉瘤。若不采取治疗，胸主动脉瘤会进展为夹层甚至破裂。按目前的观点，与因腹主动脉破裂死亡相比，因胸主动脉夹层死亡的患者是其2-3倍。对于腹主动脉瘤破裂，送入急诊的高达75%的患者能够存活。而对于胸主动脉夹层，40%病例立即死亡，每过一小时死亡比例上升1%。另外，有研究显示遗传性的主动脉瘤疾病和室性心律失常有关，这也提示这些患者的死亡并不仅仅是由于主动脉血管的破裂。大家熟知的80年代与郎平同样驰名的世界级主攻手，美国著名排球运动员海曼就是一名马凡氏综合征的患者。郎平现在已成为世界级的排球教练，而海曼却因先天遗传疾病英年早逝。
在过去十年来，对那些有潜在遗传性心脏病的患者的治疗方法已经有了巨大的进步。即从对先证者的基础治疗转为用综合的心脏遗传学的方法去干预先证者及其亲属。多种基因的发现、高级分子生物学技术的使用使得分子诊断成为可能，通过心脏遗传学的筛查，22-53%的家庭可被检测出有遗传性心脏病。从而为我们识别出高危的亲属，并进行预防性的治疗或者开展症状发生前的随访成为可能。这些治疗措施包括改善生活方式、药物治疗、心脏除颤器的植入或者射频消融。相信对于由先天性遗传疾患包括心源性和脑源性原因引发的猝死，随着医学、分子生物学、遗传学的整体进步，必将在疾病早期识别、早期干预治疗上取得进一步成绩。
但对于后天因为冠心病和一些其他可控性心脏病和脑血管病的预防上还要加大重视，这包括了环境因素，自然环境优美不仅有益于身体健康，而且可以美化人的生活和心灵，它为家庭个人提供了舒适、安静、优美的居住环境，是健康、幸福、长寿的摇篮。饮食营养因素，健康科学的饮食无疑会为人体带来很大的益处，除了对血脂，血糖、尿酸的控制至关重要外，还有益于体重指数达标，减缓血管动脉硬化的发生。心理或精神因素，人的心理、情绪与健康有着密切的关系。乐观、豁达和坚毅无畏的精神，则能增强人体的抗病能力。相反，因为过度紧张会使心跳加速、血压升高、呼吸急促等，时间一长，就容易引起身体机能发生脑血管破裂或造成致命性的心肌梗塞。生活方式因素，由不健康的生活方式导致的疾病是人类最大的死亡原因。不健康的生活方式，主要是吃得太油、太咸、太甜和过饱，以及大量饮酒和抽烟、长期熬夜和不喜欢运动，甚至纵欲、吸毒等。家庭因素，一个人一生中大部分时间在家庭中度过，家庭环境的优劣，特别是夫妻感情的好坏，直接关系到人体的心理和生理健康。从医学上来说，夫妻双方争吵、怄气，会引起体内激素升高而导致疾病，因此，保持一个和谐、友好、愉快的家庭群体关系，以乐观、开朗、宽宏大度的心境对待一切，这对人们的身心健康和家庭的幸福美满十分重要。职业因素，过于紧张，过于老劳累的职业容易造成人的心理和身体的压力负荷过大，如果长期得不到缓解就容易引发各种心脑血管疾病和猝死的发生。现实中许多猝死事件都是在紧张繁忙的工作岗位中发生的。
由此看来，人的生命长短在许多时候确实是不可知的，但时常生命又都把握在我们手中。根据世界卫生组织年宣布：每个人的健康与寿命，60％取决于自己，15％取决于遗传因素，10％取决于社会因素，8％取决于医疗条件，7％取决于气候（如酷暑或严寒）的发生。人的生命只有一次，它既是你自己的，也是你家庭的，同时也是社会和国家的，不要祈求于生命的轮回，只有活在当下享受健康，关爱生命从我做起才是真。
文/医院急诊科主任赵斌
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