首先探讨一个“惊悚的问题”，肥厚型心肌病的患者，都是因为什么原因死亡的？研究发现，肥厚型心肌病患者的死亡原因主要包括三种：猝死（51%）、进展性心衰（36%）和房颤相关的死亡（13%）。猝死更常见于年轻患者，而心衰和房颤相关的死亡更多见于中老年患者。
作者：何金山
单位：医院
肥厚型心肌病的患者容易发生恶性室性心律失常，可导致猝死，容易理解；肥厚型心肌病患者心脏结构异常，或导致心肌细胞缺血缺氧，早期表现为舒张性心衰，晚期可出现心脏扩大，室壁变薄，合并心脏收缩功能障碍，呈现类似扩张型心肌病的表现，心功能进行性恶化，最终导致死亡，也在情理之中。但是，这13%由房颤导致的死亡，是如何发生的，又该如何处理？
肥厚型心肌病患者中，为什么房颤发生率这么高？
肥厚型心肌病是临床最常见的原发性心肌病。房颤是临床常见的心律失常，人群发病率可达2%～3%，同时也是肥厚型心肌病患者最常合并的心律失常，发病率可达20%～30%。
肥厚型心肌病患者，因为心肌肥厚，会出现左室顺应性减低，继而导致左房压升高，长期的左房压升高，可导致左房扩大和纤维化。肥厚型心肌病患者，也常合并左室流出道梗阻（图1）和二尖瓣反流（图2），这会进一步加剧左房压力升高和左房扩大。肥厚型心肌病患者心肌细胞肥大，造成的相对供血供氧不足，也会促使心肌纤维化的发生。上述因素的综合作用，最终导致了肥厚型心肌病患者中极高的房颤发生率（图3）。
图1心脏超声提示明显的室间隔肥厚
图2心脏超声提示明显的二尖瓣反流
图3纤维化、缺血、流出道梗阻、舒张功能不全、左房压力增高等多个病理因素，共同导致了房颤的发生
肥厚型心肌病的临床表现？
肥厚型心肌病合并房颤患者的临床表现多样。肥厚型心肌病患者本身已存在左室舒张功能不全、左房压力增高，部分患者合并二尖瓣反流和流出道梗阻；发生房颤后，可导致左房压力进一步增高，诱发肺水肿，出现喘憋、咳嗽、呼吸困难等急性左心衰的症状；甚至部分患者出现血流动力学障碍，导致胸痛、低血压和晕厥。也有部分患者以心悸为突出症状。
和其他原因导致的房颤相比，肥厚型心肌病合并房颤患者中无症状者比例更大。这部分患者常常以脑卒中为首发症状。和其他原因所致脑卒中相比，肥厚型心肌病合并房颤患者发生脑卒中后，预后更差，死亡率更高。
多项研究已经证实，对于肥厚型心肌病患者，合并房颤后，心源性死亡率、全因死亡率均增高，房颤可作为肥厚型心肌病预后的独立预测因子。
小部分研究发现，房颤还可增加肥厚型心肌病患者恶性室性心律失常的发生率，为房颤增加肥厚型心肌病患者死亡率提供了新的证据。
肥厚型心肌病合并房颤的影像学预测指标有哪些？
鉴于肥厚型心肌病患者房颤发生率较高，我们试图发现一些影像学指标，来预测房颤的发生。
心脏超声是无创性检查手段，能够明确心脏的结构和功能。大量研究证实，左房大小、左房压力增高及合并二尖瓣反流会增加房颤的发生率，而且，左房的大小和肥厚型心肌病患者预后相关。
心脏MRI相比心脏超声，能够通过钆延迟显像评估心肌纤维化，心肌纤维化面积大者，房颤发生风险增高。但研究中，并未发现纤维化面积相比左房大小，具有更强的预测作用。
肥厚型心肌病合并房颤患者的治疗
和其他房颤患者一样，肥厚型心肌病合并房颤患者的治疗仍然需要从抗凝治疗、节律控制和心率控制等几个方面进行。
1．抗凝治疗
和其他非瓣膜性房颤不同，肥厚型心肌病患者合并房颤后，栓塞风险很高，即使CHA2DS2-VASc积分为0分，仍然具有很高的栓塞风险。这是因为左房内径、二尖瓣反流、左室流出道阶差等明显增加肥厚型心肌病合并房颤患者栓塞风险的因素，并未被计入CHA2DS2-VASc积分当中。
因而，一旦肥厚型心肌病合并了房颤，无论阵发还是持续，无论CHA2DS2-VASc积分如何，均需终身进行抗凝治疗。
既往大量资料已经证实了华法林在肥厚型心肌病合并房颤患者当中的安全性和有效性。目前，有少部分试验证实，新型口服抗凝药在这一特殊人群中，抗凝治疗的效果和安全性不劣于华法林，但尚缺乏大规模的随机对照数据。
2．节律控制
虽无随机对照试验比较肥厚型心肌病合并房颤患者进行节律控制和心率控制的优劣，但从理论上来讲，尽量维持窦律，无论是为了维持血流动力学稳定，还是缓解心悸症状，均具有明显的益处。
维持窦律可通过药物治疗和导管射频消融来实现。
首选维持窦律的药物是β受体阻断剂和胺碘酮。
β受体阻断剂是肥厚型心肌病合并房颤患者的基础治疗，可降低交感活性、降低心肌收缩力、改善心室舒张功能、降低左室流出道压力阶差，同时还能降低恶性室性心律失常事件的发生率。
大量研究已经证实了胺碘酮在肥厚型心肌病合并房颤患者中应用的安全性和有效性。而其他的抗心律失常药物，主要为I类抗心律失常药物，如氟卡尼、丙吡胺、索他洛尔和决奈达隆等，具有较强的致心律失常作用、QT间期延长副作用，因此不建议在这部分具有明显心脏结构异常的患者当中使用。
药物治疗无效的患者，可通过射频消融进行节律控制。和非肥厚型心肌病患者相比，肥厚型心肌病合并房颤患者进行射频消融的效果略差，多数患者需要反复消融，多次消融后随访3年，阵发性房颤的消融成功率在72%左右，持续性房颤在50%左右。
3．心率控制
肥厚型心肌病合并房颤患者的心率控制药物首选β受体阻断剂和钙拮抗剂，β受体阻断剂的诸多益处同前文所述，不再重复。
需要注意的是，在这部分患者当中，地高辛这类能够减慢房室传导，但会增加心肌收缩力的药物是禁用的，因其可增加流出道梗阻，增加远期死亡率。
药物难以控制的快室率房颤患者，可进行房室结消融，植入起搏器，以达到良好的心率控制效果。
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