翻译：蔡学英编辑：顾乔
引言
围生期心肌病(PPCM)是一种罕见的、特发性扩张型心肌病，主要表现为妊娠最后1个月至产后5个月期间出现心力衰竭的临床表现。必须排除妊娠最后1个月前其他可能导致心脏衰竭的原因，及其他明确的心脏病。超声心动图参数要求有以下1项：射血分数45%，左室短轴缩短率30%，或两者兼而有之，左室舒张末期内径可能大于2.7cm/m2体表面积。发病率因地区而异，影响不到全球所有妊娠的0.1%，但具有破坏性影响，发病率和死亡率高达5%至32%。
流行病学
患有PPCM的人群中，地区差异很大，在日本人中比率非常低(1：)，而在黑人人口中的比率较高，在尼日利亚甚至可达1：以上。Sliwa等人负责的最近对全球PPCM进行的评估，表明这种疾病在黑人和白种人中表现得更为平等。在与欧洲心脏病学会有联系的国家中，这种疾病在白种人及欧洲以外的黑人中更常见。在欧洲以外，社会经济状况较低的妇女更有可能患上这种疾病。人类发展指数(HDI)用以评估寿命、教育和收入，以确定一个国家的社会和经济排名。与其他国家相比，欧洲境内患有PPCM的妇女的HDI要高得多。
尽管在世界范围内PPCM的发生在社会经济状况方面存在显著差异，但所有人群中被认为危险因素的临床变量是一致的。多胎(平均=3.1)、双胎妊娠以及子痫前期和其他高血压疾病在PPCM妇女中普遍存在。在美国，43%的PPCM妇女患有妊娠相关的高血压疾病。高龄产妇(≥30岁)是一个重要的危险因素，随着产妇年龄的增加，患PPCM的风险增加。
人类免疫缺陷病毒(HIV)也已成为围产期心肌病的潜在危险因素，在欧洲以外被诊断为PPCM的患者中最常见。这种相关性可能与居住在欧洲以外地区的人群中有较高艾滋病发病率有关，但还需要进一步的研究。
病因学
多种病因被认为有可能导致PPCM，这使得这一诊断成为一个更广泛的涵盖性术语，包括在特定时间内发生的各种因素引起的心力衰竭。然而，氧化应激失衡和血管生成减少的主要概念似乎是大多数已确定的病因潜在的主题。高血压、血流动力学应激反应异常、病毒病因学和营养不良都被认为是导致PPCM的氧化应激的潜在原因。
几种免疫失调反应与PPCM的发生有关。胎儿细胞经常进入母体循环，但母体免疫破坏了它们。这些胎儿嵌合体可能逃避被削弱的母体免疫并在母体心肌中安置下来。分娩后，母体免疫恢复正常，攻击外来病原体。抗心肌球蛋白重链抗体已在PPCM的妇女中发现，但在特发性扩张型心肌病患者的血清中未发现。
由于氧化应激导致催乳素代谢异常，激素被切割成一种活跃的、抗血管生成的形式，从而干扰心肌细胞血管生成，导致心脏衰竭。
管理
目前还没有临床试验来评估PPCM所致急性心力衰竭的治疗。因此，在这些病例中，采用标准的管理方法来治疗急性收缩期心力衰竭。在出现严重急性失代偿性心力衰竭的病例中，保护气道、管理呼吸和维持循环是很重要的。可能需要气管插管或双水平气道正压通气以提供适当的氧合，特别是在急性肺水肿的情况下。袢利尿剂在产前及产后使用是安全的，能提供所需的利尿。持续输注血管扩张剂，如硝酸甘油和硝普钠，可以减少后负荷和前负荷。如果有明显的心功能不全，如米力农或多巴酚丁胺等增加心肌收缩力的药物可提供支持；更严重的心源性休克可能需要其他机械支持(如主动脉内球囊反搏，左心室辅助装置，或体外膜氧合)。如果妇女在产前出现症状，则胎儿监测在失代偿期至关重要。如果射血分数35%，在产前可使用低分子肝素来预防已处于高凝风险患者的左心室血栓，华法林可在产后阶段使用。治疗将持续到产后3至6个月，或直至左心室恢复。
根据定义，这些病人最早出现症状在怀孕的最后1个月，如果病人是产前，胎儿娩出可以减轻心脏的血流动力学压力，终止妊娠方式根据产科指征选择。
有人认为，如果做了大量努力心力衰竭仍然难以治愈的话，那么避免母乳喂养并开始溴隐亭治疗以抑制催乳素的产生可能是有益的。最近Hilfiker-Kleiner等人的一项研究结果显示，接受溴隐亭治疗的患者，即使只有1周的时间，左心室的恢复率也比没有接受过这种药物治疗的PPCM患者高，发病率和死亡率也较低。不幸的是，这项研究没有设立一个安慰剂对照。接受这种药物1周的患者射血分数提高了大约20%。相反，一项对有PPCM病史的妇女的调查显示，母乳喂养与较高的左心室功能恢复有关。
一旦血流动力学稳定下来，心力衰竭的管理涉及到选择产前尽可能最不致畸的药物。β-阻滞剂，特别是卡维地洛和琥珀酸美托洛尔，扩血管药物肼苯哒嗪，地高辛和袢利尿剂都具有可接受的低风险胎儿并发症。在产后阶段，需要根据妇女的母乳喂养意愿作出药物选择。使用血管紧张素受体阻滞剂(ARBs)或血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)可能导致婴儿严重低血压，尤其是在新生儿出生的头几周。出于同样的理由，哺乳女性在任何时候都不推荐使用ARBs。依那普利、卡托普利和喹那普利是可以接受的ACEI，在婴儿出生几个月后使用更好。所有其他心力衰竭药物都适合新妈妈使用(如袢利尿剂、肼苯哒嗪、硝酸异山梨酯和醛固酮拮抗剂)。β阻滞剂对于心力衰竭患者的左心室恢复也非常重要。不幸的是，在非欧洲国家产后1个月出现症状性心力衰竭的患者中，这些药物的使用严重不足。
植入式心脏复律除颤器(ICD)的使用应该推迟到病人有康复的机会。有很大比例的PPCM妇女在诊断后6个月内射血分数恢复正常，只有3%的妇女有后遗症需要使用ICD。在等待左心室功能恢复时，可使用外部可穿戴除颤器来防止在此期间出现室性心律失常。
结果
随着目前对心力衰竭管理认识的提高，产后6个月内PPCM死亡率已降至约3%。幸运的是，PPCM的左心室功能恢复明显高于其他扩张型心肌病。大约50%的患者将在6个月至5年内恢复到正常射血分数。
尽管有合适的心衰管理策略，但多达4%的PPCM患者可能需要移植。有时，也可能需要机械循环支持。然而，考虑到在相对较短的时间内恢复到正常射血分数的可能性很大，如果可能的话，应该避免这种永久性的机械策略。
后续妊娠
大约50%患者在发生PPCM后可恢复到正常或接近正常的射血分数。这些患者的死亡率明显更低，心脏功能改善的机会也更大。在心功能继续下降的患者中，后续的怀孕与25%的死亡率和心功能的进一步下降有关。与标准的心力衰竭管理策略相比，分娩后立即开始溴隐亭治疗，左心室功能明显改善，死亡率为0%。如果有PPCM病史的妇女正在考虑随后的怀孕，那么需要一个涉及心脏病、高风险产科和围产期的医疗团队来为母亲和婴儿提供最佳的管理策略。对脑利钠肽和肌钙蛋白进行常规评估，以确定共同症状的病因是否是由于心力衰竭或妊娠可能是有利的。MiR-a是在PPCM患者中发现的一种microRNA，而不是在未受影响的妇女中发现的，可以被认为是一种新的诊断产后妇女患有这种疾病的方法。多巴酚丁胺应激反应可以更好地评估妇女承受后续妊娠的能力，而不会在PPCM之后复发。
预防
目前，没有风险计算器可帮助确定妇女患PPCM的概率。为了防止PPCM的发生，妇女应该遵循一种心脏健康的生活方式。经常锻炼、避免饮酒和吸烟、以及均衡的饮食，都对心脏有帮助。在有PPCM病史的妇女中，溴隐亭可能有助于降低死亡率和防止射血分数的进一步减少。
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