肥厚型心肌病患者临床表现和病程差异较大，这与梗阻or非梗阻、梗阻类型、携带致病基因、年龄段等存在着关联。不同年龄段、不同类型的肥厚型心肌病患者预后有所不同。整理了一些专家关于肥厚型心肌病预后判断的研究成果和见解，供有兴趣的读者了解一下。
老年肥厚型心肌病患者自然病程稳定且猝死率低
传统的观点认为，肥厚型心肌病（HCM)通常是逐渐恶化的终生进展性的疾病。但是，美国教授BarryJ.Maron等人的研究数据改变了人们对HCM自然病程的认识。研究者认为，在老年群体中，由于进展性心衰、血栓性卒中或猝死导致的HCM相关死亡/事件发生率更低，60岁的患者发生率低于其他年龄段患者；经过年龄和性别匹配后，估计年死亡风险低于一般人群。
在70岁以后，非HCM相关的并发症与HCM相关因素更有可能影响患者的寿命。在这一老年人组中，HCM患者自然病程稳定，80%的幸存患者没有或只有轻度HCM相关的心衰症状。
该项研究认为，与青年成人相比，在没有冠状动脉疾病的情况下，60岁以上患者HCM相关的猝死发生率相对较低，年发生率为0.20%。
肥厚室壁≥30mm是年轻患者猝死的风险标志，但在Maron等人的研究中发现，这种情况在≥60岁的HCM老年人中很少见。尽管左心室流出道压差平均为70mmHg，但40%的患者活到较大的年龄，可见许多患者能够耐受这一压差。心脏磁共振钆延迟显像发现心肌延迟增强被视为猝死事件和进展性心衰的潜在预测因子，但在老年人中很常见，不禁让人怀疑其能否作为老年患者的风险标记。
该项研究纳入了名连续就诊的HCM患者，基线年龄为60-91岁，5年和10年生存率（根据全因死亡率计算）分别为77%和54%，其中名患者活到了80岁及以上。16名患者在72±8岁的时候发生了归因于HCM的死亡事件（年发生率0.64%），房颤相关的栓塞性卒中6例（2例无华法林治疗），进展性心衰2例，心脏移植终末期疾病1例，术后并发症2例，心律不齐猝死事件5例。
在Maron等人的研究中，大约50%的患者有一个或多个主要传统风险标记可用于HCM患者猝死风险分层，最常见的是不明原因晕厥和非持续性室性心动过速。共5例猝死事件，包括3名幸存者：2例分别于60岁和61岁时植入ICD进行一级预防，1例在72岁时发生院外心跳骤停。
左心室中部梗阻性肥厚型心肌病患者预后差
左心室中部梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病中罕见的一种类型，且预后差。中医院安硕研等研究分析了例肥厚型心肌病患者的资料，其中有66例左心室中部患者，占患者总数的2.74%。19.70%的患者合并心尖室壁瘤形成，远高于肥厚型心肌病人群中心尖室壁瘤发生率（2.2%）。左心室心尖部室壁瘤的存在会导致持续的室速和左室血栓，以及左心室功能障碍会引发严重的不良心血管事件。与不合并心尖室壁瘤的患者相比，合并心尖室壁瘤的患者的预后更差。
左心室中部肥厚型梗阻性心肌病定义为：静息状态下左心室中部峰值压差≥30mmHg，且收缩期左心室中部闭塞或梗阻呈“沙漏状”。
研究者中位随访4.5年，中部肥厚型梗阻性心肌病患者的心血管死亡率为13.64%，5年和10年生存率分别为87%和81%，较心尖肥厚型心肌病（97%）低。
5年和10年的无事件生存率分别为（57±7）%和（37±8）%。随访期间，中部肥厚型梗阻性心肌病患者心血管事件发生率为45.45%，以非持续性室性心动过速（NSVT）最为常见，约1/3患者发生NSVT。合并心尖室壁瘤的13例患者更易发生非持续性室性心动过速。
66例中部肥厚型梗阻性心肌病患者中，男性占71%，14例患者既往有肥厚型心肌病家族史。94%的患者就诊时即出现呼吸困难、胸痛、头晕、一过性黑朦、不明原因晕厥等症状。
建议对于有不明原因晕厥的左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者应行ICD植入预防心源性猝死。经升主动脉切口的改良扩大Morrow术可改善左心室中部梗阻，降低左心室中部压差。
携带不同致病基因的肥厚型心肌病患者预后不同
医院心内科郭小梅副教授在近日作的一次学术报告中介绍，约有2／3的肥厚型心肌病患者表现出家族性遗传特点，目前报道HCM相关基因突变己超过种，由MYH7、MYBPC3和TNT等3个基因突变引起的HCM约占3／4。基因诊断可帮助临床判断预后，如果是良性基因良性突变受累预后较好，药物治疗基本可以满意；如果是恶性基因恶性突变受累预后较差，有高猝死风险，需积极考虑装ICD或心脏移植。
需积极考虑特殊治疗的HCM类型包括：
1.无论哪个基因，当出现严重的LOF突变（框移突变、无义突变、起始密码子突变）或纯合子突变时，患者临床上病情进展快，提示预后差，需积极考虑心脏移植
2.MYH7、TNNT2、TNNI3三个基因导致的HCM常合并快速性恶性心律失常，易发生猝死，需积极考虑ICD。
3.线粒体病、Fabry病、糖原蓄积病等6种代谢病导致的心肌肥厚，通常预后很差。尤其是：
PRKAG2基因：患者临床表现为心肌肥厚合并预激综合征，心动过缓；易心跳骤停猝死，应积极考虑起搏器；
LAMP2基因：患者临床早期肥厚，之后扩张，快速进展为心衰，需积极考虑心脏移植；
淀粉样变性糖原累积病等代谢疾病导致的心肌肥厚仅是全身性疾病的一部分，病情重，进展快，应优先考虑心脏移植。
3.WPW综合征，ARVC有高猝死风险，需要安装ICD。
相对较为缓和的HCM类型包括：
突变类型为杂合错义突变，突变发生在基因的非重要功能区域，或多个重复拷贝的可替换区域，通常对基因功能影响不是太大，患者临床症状轻或者无症状。当致病基因为MYBPC3时，突变类型为非LOF杂合突变，通常患者发病年龄比较大，仅表现为心肌肥厚，病情进展缓慢，猝死风险比较低。
如果是MYBPC3基因发生的LOF突变，患者通常会在心肌肥厚之后开始进入扩张期，随后发生心衰，但预后仍较其他基因发生LOF突变的患者要好。（本文据美国心脏病学会怎么治愈白癜风昆明治疗白癜风的医院
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