作者
WassmuthRalf1
1CardiologyandNephrologyDepartment,HELIOSKlinikumBerlinandChariteUniversity,MedicineBerlin-Buch,SchwanebeckerChaussee50,Berlin,Germany
译者
郭昊徐州医学院
审校
医院
前言
心力衰竭的发病率正在逐渐增加（1）。其中一些患者患有急性心力衰竭综合征（AHFS）且发病原因不明（2）。这些患者中约有60%确实患有冠状动脉疾病（CAD）（3），所以大多数情况下他们需要进行冠状动脉造影，甚至血管重建。然而，约有40%的患者即使在冠状动脉造影之后仍不能确定其心力衰竭的原因，这是因为他们并没有患有冠状动脉疾病，或者其病变程度不能导致明显的心肌功能障碍。在提出合适的治疗方案之前，需要对内在疾病进行分类。在临床检查中，心血管核磁共振（CMR）成像对这些患者特别有益处（4）。CMR不仅能体现心脏的大小和功能，还能体现组织构成，所以它能揭示众多患者心力衰竭的内在病因。
推荐的CMR方案
在临床常规检查中，心脏超声波目前是并且未来依然会是在紧急情况进行心脏成像的基本手段。在此所讨论的很多患者都曾进行过心脏超声波检查。只要声波窗足够大，就能获得关于心脏大小、整体和局部心肌功能的信息。然而，医生们依然需要获得更多的信息才能确定心力衰竭的病因。所以CMR的使用成为必然趋势。我中心根据长期的经验，推荐使用以下方案。心血管核磁共振协会于年出版过类似的建议（5）。
（I）定位像
（II）在三个长轴进行稳定态自由旋进电影成像
（III）在短轴上进行稳定态自由旋进电影成像
（IV）在三个长轴和尽可能多的短轴上进行T2加权成像
（V）在三个长轴上进行首过静息灌注
（VI）在三个长轴和多个短轴上进行钆延迟增强扫描
根据必要的重复次数和所给予的造影剂的量值在20至40分钟内完成该扫描。
电影成像
电影成像基本上能重现与心腔大小和室壁运动有关的回声信息。屏住呼吸时所获得的稳定态自由旋进电影回路可以体现出心脏当前的状态。也可进行其他操作来缩短获取时间或增加覆盖面，在图像质量或分辨率方面达到某种平衡。通常，与心脏超声波相比，电影成像的时间分辨率更差，但图像对比、心内轮廓检查以及重现性更好。CMR是检查左心室质量的金标准。截止目前，使用常规CMR方法评估舒张功能依然需要耗费大量时间进行分析。
T2加权的水肿成像
急性缺血或炎性心肌损伤会导致瞬时心肌水肿。对于水肿发展的病理生理学细节以及最佳CMR扫描序列一直存在争议（6）。然而，大多数CMR使用者都认为水肿是急性心肌损伤的一种早期表现（7）。CMR可以检测出急性梗死、急性心肌炎和章鱼壶心肌病时的水肿，以及由于室性心律不齐等紧急情况入院的结节病患者体内的水肿。当急性梗死时，水肿通常比瘢痕更大，并且是透壁的。炎性水肿可以零散分
灌注成像
灌注成像在这种状况下并不重要。因为必须通过某种方式给予造影剂，所以灌注成像可以在造影后用于早期成像。如果心力衰竭怀疑是由栓塞性梗死引起的，那么在临床上就可以使用静息灌注。即使冠状血管造影结果正常，也可以使用静息灌注，因为闭塞的外周小血管分支可能会被忽视。正因为如此，可以在长轴方向上获得灌注图像来覆盖LV的尖部。如果在急性梗死后数天内进行CMR，那么即使血管重建成功，静息灌注仍然会将急性梗死检测为灌注缺陷。如果在这种情况下没有灌注成像的临床依据，那么可以将血管造影作为一种替代方法进行。
钆延迟增强成像
LGE成像是揭示某些室壁运动并无异常的心肌疾病的关键。它能反映出具有功能改进潜力的活的心肌的数量（8）。根据我们的经验，努力做出最佳选择并调整倒置时间来抑制正常心肌是至关重要的（9）。应当获得其他正交切片以便确定或排除其他有问题的损伤。将同一位置的电影成像与切片厚度比对，可以帮助我们确定有问题的损伤是否真的位于心肌内或心肌外（例如，管腔、心脏周围的脂肪或液体）。脂肪在LGE图像上也会呈现高强度，并且通过专门的脂肪抑制方法（10）以及相应的电影和造影前T1加权自旋回声图像上的高强度信号来识别。大体上，室壁内的位置可以区分LGE损伤的原因。冠状血管导致的经典心肌梗死在单一冠状区域内是心内膜下或透壁性病变，而非缺血损伤会覆盖心肌壁的壁内或心外膜部分，可能弥散在不同的冠状区域（11）。Mewton等人对用CMR方法评估弥散性心肌纤维化进行了综述（12）。然而，并不是所有冠状动脉正常的急性心力衰竭患者存在钆延迟增强损伤。
诊断算法
某些表型方式提示不同的病理学原因。在图1中，我们提出一种算法，它可以用于对冠状动脉正常的心力衰竭患者进行系统检查。
图1使用CMR对患有急性心力衰竭但冠状动脉正常的患者的诊断算法。
LV大小正常，局部室壁运动异常
急性心脏病患者若局部室壁运动异常，会导致冠心病。即使冠状血管造影结果正常，栓塞性梗死依然能造成局部运动功能减退、病灶水肿和瘢痕。小的冠状远端分支血管可能已经被血栓阻塞，但没有留下任何可供血管造影分析的残余物，或者被阻塞的血管在血管造影后被自然疏通。未闭合的卵圆孔上的反常栓塞会导致心肌梗死（图2）（4,13）。在静息灌注图像上，急性非血管化小梗死会被看成灌注缺陷（图2A）。如果CMR提示栓塞性梗死，那么应当进行经食管的回声心脏造影术来寻找栓塞的来源。
图2一位42岁女性患者因胸痛入院治疗。肌钙蛋白呈阳性。ECG图显示下侧ST段升高。立即进行冠状血管造影，结果正常，但尖端室壁运动异常。第二天进行CMR。（A）4室视野下静息灌注表明，尖端区域存在低信号，指示一个灌注缺陷；（B）在同一方向上进行钆延迟增强，显示出一个明亮的跨壁尖端区域，指示带有较大的低信号核心的瘢痕。深色核心并不代表活的心肌，而是在栓塞性梗死非血管再形成时微血管阻塞。未闭合的卵圆孔是栓塞发生最常见的途径。
章鱼壶心肌病表现为心尖扩张，通常在绝经期后妇女经受刺激后（包括脑部损伤后）出现（14）。可能存在心尖水肿。诊断的关键点是要排除心尖梗死瘢痕，尽管室壁运动明显异常。重要的是，在随访的几周内确认校正后的室壁运动。
LV大小正常，室壁运动并不异常或轻微异常
左心室大小正常且室壁无异常或轻微异常的患者可能被诊断为心肌炎或结节病。对于患有病毒性心肌炎的年轻男性患者，CMR常常检查出病灶心肌水肿，它的位置与后侧部梗死相似，或者在侧壁心外膜部分呈现出多个病灶点（15）。重要的是，应当在首次出现症状后2-3周水肿消失时尽早对这些患者进行扫描。通常，这些分散的水肿斑点对应着钆延迟增强图像中的病灶心肌纤维化。LGE损伤通常会一直持续但往往随着时间逐渐缩小。
一些结节病患者的特点是LGE损伤。Patel等人报道了结节病中五种不同LGE类型（16）。根据经验判断，我们通常见到的是Patel等人所说的D型，即明亮的心外膜环伴随某些病灶透壁点（图3A）。偶尔还会出现零散的心肌炎样的E型（根据Patel等人）。病理学报告指出了位于心外膜和壁内的纤维损伤（17,18）。在出现急性症状（例如，室性心动过速，急性胸痛）的患者体内，可以检测到对应着LGE损伤的病灶水肿（图3B）（19,20）。即使结节病表现出左心室舒张，这种类型依然十分典型（21）。
图3一位31岁男性患者在运动过程中出现呼吸急速和心悸。肌钙蛋白呈阳性，冠状血管造影显示正常。怀疑病毒性心肌炎。（A）LGE图像中明亮区域（心外膜环）的超高增强。经支气管活组织检查确认为结节病；（B）短轴三重倒置快速自旋回声显示前壁与内壁中高信号的病灶区域。
左室肥大
所有出现左心室肥大（LVH）的心力衰竭往往LV收缩功能良好，但舒张功能受损。左心房的大小是舒张功能紊乱的长期标志，易通过CMR进行定量（22,23）。但除CMR之外，没有其他检测舒张功能的较为容易的方法，因为它的时间分辨率有限。一些研究团队已根据心脏周期内时间-体积-曲线计算出舒张期的灌注峰值（24,25）。其他研究者还测量了间隔组织速度以便评价舒张功能紊乱（26）。
肥厚性心肌病
肥厚性心肌病（HCM）包括几种亚型（27）。大多数情况下，这种肥厚在隔膜最明显，并且非常不对称。该疾病可能存在或不存在左心室外流通道阻塞这一现象。根据到目前为止三次最大规模实验的观察结果，大约60%的患者存在钆延迟增强（28-30）。
高血压
LV肥厚最常见的原因是心房长期高血压。通常，这是由于隔膜壁和侧壁的对称性肥厚引起的。26位CMR显示心肌肥厚显著的高血压患者中13位（50%）出现壁内LGE（31）。
淀粉样病变
对于一些未确定LVH的患者（图4A），即使采用不同倒置时间尝试多次，似乎不能抑制LGE图像中的心肌（图4B）（32,33）。心脏淀粉样病变且心肌的快速摄取增大，也许可以解释这一现象。LV收缩功能良好，心房舒张、心包和胸膜渗漏支持这种诊断，即使这些症状没有特异性。如果在CMR之前已出现淀粉样病变，LGE成像应当比平时开始地更早（即在给予造影剂后的数分钟内）（34）。T2加权的STIP图像上的心肌高信号以及早期造影剂摄取增加可以进一步支持心脏淀粉样病变的诊断（35）。
图4一位58岁男性病人表现出疲劳。肌钙蛋白呈阳性，冠状血管造影显示正常。（A）4室视野下电影成像显示间隔肥厚，很像肥厚性心肌病或晚期高血压心脏病。无心包或胸膜渗出液；（B）当钆延迟增强时，不可能抑制心肌，但的确出现不同寻常的对比类型，并且心肌明亮，血管信号低。心肌活组织检查确定为转甲状腺素蛋白淀粉样病变。
主动脉狭窄
三室视野下的电影成像能很容易将主动脉瓣增厚和高速跨瓣流显示为明亮喷射。可以依靠主动脉瓣之间的正交电影图像，对主动脉瓣室口面积进行统计（36）。对于主动脉狭窄的患者，已发现钆延迟增强造成的病灶损伤与预后较差存在关联（37,38）。这种现象是否与LV肥厚有关，目前尚不清楚。
法布里病
X染色体安德森-法布里疾病的特点是半乳糖苷活性较低，使得葡萄糖在不同组织（包括心肌）内的蓄积。值得注意的是，即使女性患者也会受到影响（39）。有趣的是后侧壁似乎是用LGE图像检测组织变化的最佳位置（40）。一旦存在LGE损伤，它们似乎不会受到酶替代疗法的影响（41）。
左心室舒张
扩张性心肌病
左心室，甚至最为常见地，左心房是舒张的。壁很薄。如果右心室也舒张，那么这就是不良预后的标志（42）。扩张性心肌病（DCM）患者中有约三分之一的特点是壁内钆延迟增强且预后较差（43,44）。为何部分患者存在LGE，而另一部分没有，或者这些患者在炎症出现后才具有LGE，这一点还不清楚。
如果出现跨壁或其他LGE类型，可以考虑结节病（21）或栓塞性梗死。当出现以下情况时，推荐进行心肌活组织检查：刚出现心力衰竭且左心室大小正常或舒张且血流动力学补偿时，或刚出现心力衰竭且室性心律不齐或心梗且心衰时，以便在一至两周内改善症状（45）。
心肌致密化不全
一些心力衰竭且心室舒张的患者，其特点是尖端和侧面皱褶且心肌致密层薄。导致心肌致密化不全的原因之一是子宫内心肌发育骤停。该病在形态学方面有很多与正常心脏、DCM和HCM明显重叠的地方（46）。Petersen等人提出CMR长轴图像的诊断标准（47）。Dawson等人公布了短轴所有节段心肌致密和致密不全的室壁厚度的参考值（48），而Jacquier等人对短轴图像中皱褶的程度进行定量（49）。少部分患者可以出现LGE（50,51）。
右心室舒张且功能紊乱
心率失常性右心室心肌病
右心室舒张且RVEF降低，局部运动不能或运动障碍是心率失常性右心室心肌病（ARVC）的表现。该诊断并非以CMR结果为基础，而是将成像、病史以及ECG等综合考虑得出的结论（52）。也会涉及到左心室。通常，患者不会出现心力衰竭，但会伴有室性心律不齐。严重的三尖瓣返流不是ARVC的典型特征。
右心衰的其他原因
肺动脉舒张、三尖瓣返流、右心房扩张以及在右心室倒置点上病灶钆延迟增强是肺动脉高压的特征。当右心腔由于不明原因扩张时，测量主动脉与肺动脉瓣之间的流量可以排除心内分流，以便确定正常的Qp/Qs比。如果可以排除肺动脉高压，那么有时原发性三尖瓣出现问题可以导致右心腔扩张。先天性心脏病患者常具有手术史。
讨论
心力衰竭的患者一旦排除冠状动脉疾病，就需要进行现代心脏学分析。我们在该领域有了新的发现。
CMR能够解释冠状动脉正常的患者出现急性心力衰竭的内在机制。本文解释了该检测手段的日常工作方式。Assomull等人描述了60位表现出胸痛、肌钙蛋白呈阳性但冠状动脉正常的患者。CMR包括电影成像、T2加权成像以及钆延迟增强成像，它可以查出65%的患者体内的内在疾病（4）。在这种情况下，钆延迟增强是CMR检测的关键手段，但并非唯一手段（53）。Mather等人公布了一个非常具有指导意义的病例集来说明CMR当诊断在此讨论的患者群体时的潜力（54）。一旦患者的临床症状稳定下来就进行检查，这一点非常重要，因为心肌水肿或灌流缺陷之类的短暂标志在之后的随访过程中可能会再也检测不到（4,55,56）。为了强化CMR的潜力，White等人研究了82位由于突然心脏死亡或持续室性心动过速复苏后的患者的数据（57）。CMR检测表明，74%的患者存在心肌疾病，并且与未进行CMR的对照组（51%）相比比例更高。通常，对于急性心力衰竭患者而言，搞清楚有多少心肌存活下来并有可能进行改进这一点非常重要（8）。CMR随时可以完成这项任务。
当然，心室扩张、收缩功能降低且心力衰竭的患者很可能存在CAD。在本文中，我们假设CAD已经被排除。几位作者已建议仅仅通过LGECMR来区分缺血性和非缺血性心力衰竭（11,58-60）。如果患者出现典型的心内膜下心肌梗塞瘢痕，那么该患者可能患有CAD，如果患者未出现瘢痕或壁内纤维化，那么非缺血性心脏病很可能是导致心力衰竭的原因。读者们应当非常清楚，排除心肌瘢痕并不能排除冠状动脉疾病（61）。即使严重的三血管病变也可能由于侧支血液供给而没有瘢痕（62）。临床医生也应评价一下，LGE损伤是否能解释功能损伤的程度，或如果没有出现重塑，该损伤是否是“旁路疾病”（62）。
结论
CMR可以帮助由于心力衰竭但冠状动脉正常而急性入院的患者确定内在病因。我们推荐了一种诊断算法来区分各种病理状况。因此，CMR可作为这些患者常规检查的一部分来进行（1）。
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