适应症:经过β手提阻滞剂或钙拮抗剂治疗,双腔起搏器植入,室间隔消融术后,静息状态下左心室流出道仍有压力阶差>50mmHg的患者需要手术治疗。药物激发试验或室性早搏诱发的左心室流出道压力阶差大于50,患者出现心房纤颤、年轻无症状患者左心室流出道压力阶差大于mmHg,或有二尖瓣反流,不能解释的心跳骤停等,都是手术指证。
手术治疗:
向前牵引右冠瓣暴露凸向左心室流出道前壁的肥厚室间隔,在左心室流出道中垫上细纱布,保护后侧的腱索和二尖瓣前叶。用长柄小圆刀对准左右冠瓣交界下方,即距右冠瓣瓣环下方约2-3mm,平行于左室流出道长轴切入肥厚室间隔组织,切割深度控制在15-20mm,刀片插入室间隔并伸向心腔内切割,完成第一个切割后,在第一切口的右方或顺时针方向10mm处用同样方式在室间隔上切下平行的第二刀,须注意避免损伤二尖瓣。这一区域无重要结构,切口可尽量向左心室心尖方向延伸,甚至超出视线之外。如果发现室间隔肥厚位置非常深,达到心尖部;或在切除肥厚心肌后仍见有局限于切槽下的梗阻,可考虑行改良的konno手术。
术后处理:
术后早期为了维持适当的前负荷,应维持左房压在16-18mmHg,为了避免增强左心室收缩力导致左室流出道压力阶差的增加,应避免使用洋地黄和β激动剂。使用硝酸甘油和降低血容量会降低左心室容量并导致左心室流出道压力阶差增加。患者对房颤耐受性很差,一旦出现应积极处理。包括转律和降低心室率,首先β受体阻滞剂、钙拮抗剂以及胺碘酮等等。
并发症防治:
1、心脏传导阻滞:是一种严重的并发症,发生率在3-5%,应以预防为主。传导束希氏束位于膜部间隔后缘,紧靠无冠瓣和右冠瓣交界下方分出左右束枝,切除肥厚心肌应在左右冠瓣下方,以防损伤传导束,一旦出现应及时安装起搏器。
2、创伤性室间隔缺损:当切口向下延伸时,切忌盲目切割,一旦出现室间隔穿孔应及时修补。
3、创伤性二尖瓣和主动瓣关闭不全
4、围手术期心肌切除部位偶有心肌梗死
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