长期口服激素治疗延缓DMD相关心肌病再

在最新一期的国际权威心脏病学期刊《美国心脏协会期刊》（JAHA）上发表了一篇关于利用磁共振检查长期随访DMD相关心肌病的研究（TandonA,VillaCR,HorKN2,etal.Myocardialfibrosisburdenpredictsleftventricularejectionfractionandisassociatedwithageandsteroidtreatmentdurationinduchennemusculardystrophy.JAmHeartAssoc.Mar26;4(4).pii:e.doi:10./JAHA...），同时还配发了评论员文章。

研究表明，对于DMD患者，心肌病变是从特定年龄开始的。这一开始时间与基因缺陷类型有关，存在明显个体差异。因此为及早发现，需要定期监测心脏功能。在7-8岁前，一般不会出现心肌病变。心肌病变开始前，心功能无明显下降（见下图）。但心肌病变一旦开始，心功能会持续下降，每年左室射血分数绝对值约下降2.2%。在DMD患者中，口服激素治疗时间越长（研究中开始口服激素治疗的平均年龄7岁，中位年龄6.8岁，接受激素治疗平均时长7.6年，中位时长7.2年），心肌病变与心脏功能下降的速度也随之下降。

在评论员文章中，专家指出，这一研究成果来自回顾性研究，并非严格控制入组条件和治疗方法的临床试验，结论的可靠性有待进一步验证。但这一结果与此前多个临床研究得出的结论一致，即口服激素治疗有助于延缓心肌病。(SilversidesCK,WebbGD,HarrisVA,etal.EffectsofdeflazacortonleftventricularfunctioninpatientswithDuchennemusculardystrophy.AmJCardiol.;91:–.MarkhamLW,SpicerRL,KhouryPR,etal.SteroidtherapyandcardiacfunctioninDuchennemusculardystrophy.PediatrCardiol.;26:–.SchramG,FournierA,LeducH,etal.All-causemortalityandcardiovascularout







































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