心血管读片
赵老师带大家写先心报告
肺部影像联盟
01
病例视频
02
答疑
陈萍
这个是有主动脉骑跨吗
赵奇光
这个还好没有骑跨
这例有十字结构吗？没有十字结构应该是啥
陈萍
完全性心内膜垫缺损
还有是不是共同房室瓣
感觉只有一组房室瓣
赵奇光
对，完全性。
只要有一孔房缺和膜部室缺这时候就不能定部分心内膜垫缺损了
最轻也是过渡型
简便方法就是只要有室缺就基本不定部分型
同时，若已经下心内膜垫缺损如果没有二孔型的房缺结论就不用写房缺了
陈萍
所以上面描述时，直接写
完全性心内膜垫缺损=I孔型房缺；共同房室瓣；室间隔缺损
赵奇光
对很棒
陈萍
这例主动脉流出道和室缺位置相同？
赵奇
这里是肺动脉瓣
赵奇光
主动脉瓣下流出道位置没有问题
左室流出道空间位置从上到下是右偏前—左偏后所以轴位看着是偏右前的
秋实
赵老师，这种房室瓣是什么样的？
赵奇光
两组还是一组？
一组
大概是4个瓣
上边的是一个大桥瓣
瓣膜不是咱们CT的强项
大概以主动脉根前侧为界限右前侧是右心另外一侧是左心
这个位置是心房与心室的交界处也就是房室孔这里从上下长出心内膜垫把房室孔分成左右两部分也就是左右心室的流入道
大概这么分
红线的上半部分的房室瓣应该在红线处分开的这里连在一起了叫桥瓣
主要诊断：完全性心内膜垫缺损?弓离断肺动脉高压＋PDA
03
报告书写
赵奇光
没有问题的话开始写报告
赵奇光
1.心房正位心室右袢内脏正位
永远的第一句话
2.右心房室增大
3.十字结构完全消失两心房通过一组房室瓣与两心室相连房间隔上半部至室间隔肌部缺损约mm
这个缺损我们这么量
4.心室大动脉连接未见异常
5.然后就是大动脉
a.主肺动脉明显增宽肺内分支增粗增多
b.主动脉未见狭窄及扩张表现主动脉弓依次发出右无名动脉左颈总动脉左锁骨下动脉左锁骨下动脉以远呈盲端
离断长度约mm
通常我是这么量的
陈萍
这离断是从离断量到哪里
只在冠状位上吗
赵奇光
斜矢状位主动脉弓走行方向量一般量到PDA的这个位置如果PDA不大的话我习惯量到确定是降主动脉的位置
c.降主动脉位于由未闭的动脉导管供血
6.腔静脉回流未见异常。
两上肺静脉闭塞
戴
那上肺静脉血怎么回流呢
赵奇光
会有一些侧枝
戴
左侧上肺静脉好像还有一小支呢
赵奇光
左上肺有小支但是到心房连接的部位就闭了
秋实
为啥会闭塞呢？发育问题？
赵奇光
静脉的大小通常都跟血流有关还有一部分是压迫的这里可能还是跟血流有关这例患者完全性心内膜垫缺损弓离断在早期就会有严重的肺动脉高压肺内小分支的病变出现的也会早
秋实
那怎么回流的？
赵奇光
有一些小侧枝肺内小血管的阻力很大了血流少了
陈萍
肺动脉高压，肺血多，相应肺静脉该增大，闭塞还是不理解
赵奇光
TECD也就是完全性心内膜垫缺损肺动脉高压是很严重的所以患儿会在早期就出现肺内的小血管变性阻力升高血流变少
艾森曼格综合征
一般TECD要尽早手术治疗
肺动脉高压的患儿要比肺动脉狭窄的患儿处理更麻烦
赵奇光
7.上肺都有一些实变而右上肺更多
04
总结及拓展
先心应该按照节段分析法逐步诊断，避免遗漏。
一、首先要看心脏位置内脏心房位置心室1.心脏位置（心尖的指向）和内脏位置a、心脏位置，是根据心尖的指向分：
左位心中位心右位心3种b、结合内脏位置可以分为：正常左位心单发左位心(左旋心)
单发右位心（右旋心）镜面右位心中位心5种
内脏心房不定位时用胃泡定内脏正反位
2.心房是否正位-观察左右心耳
确定是否存在异构（也就是解剖上的单心房）、反位等；心房异构也经常和多脾、无脾、支气管发育异常相关。
3.心室位置（需要分辨解剖左、右心室）心室右绊，CT上指右心室在左心室的右侧右绊或左绊只和左右心室空间位置有关，和心尖朝向无关。
4.心房、心室：有无增大、发育不良等。
二、房室、心室大动脉连接
1.房室连接
a、是否一致
b、若存在心内膜垫缺损，房缺提前写到这、并分型）
c、注意是否寻找房化（右）心室-三尖瓣下移畸形
2.心室大动脉连接
a、是否一致-若不一致，结合房室连接是否一致-判断大动脉转位分型。
b、是否存在双出口-若确定是右室双出口，室缺提前写，并写出缺损位置（肺动脉瓣下、或主动脉瓣下）
c、共同动脉干-心底部只发出单一动脉干，动脉干下只有一组半月瓣。
三、大动脉1.肺动脉若存在肺动脉瓣下流出道的狭窄（在法四中也可以说是右心室流出道的狭窄）狭窄程度-提示内径肺动脉瓣的发育程度-提示瓣环径主肺动脉的内径和双侧肺动脉远段的内径
2.主动脉主动脉的内径包括升主动脉主动脉弓降主动脉膈段的内径
弓离断-需分型
四、房缺室缺动脉导管未闭
房缺分型:
I孔型，II孔型，上腔、下腔型
房间隔发育不良-功能性单心房
室缺分型：
嵴上型(高位）-分为干下型和穿嵴型
嵴下型主要是膜部、膜周部+流入道的缺损
肌部的缺损
五、静脉回流腔静脉及肺静脉回流
静脉发育异常：上腔、下腔（包括肝静脉）。
肺静脉是否存在异位引流：
部分型（心上、心内、心下）完全型
本例主要畸形的部分知识点
NO.1
心内膜垫缺损
1、当我们怀疑心内膜点缺损
第一要考虑十字结构是否还存在
第二看到桥瓣了吗或者类似桥瓣的东西
2、完全型和部分型的判断
注意上面赵老师的一句话，只要有室缺就基本不定部分型。
NO.2
主动脉离断
1.主动脉弓离断室缺动脉导管未闭称为
主动脉弓离断三联征
所以绝大部分离断都有室缺和动脉导管未闭
2.根据离断位置－分型
A型：主动脉自锁骨下动脉开口以远离断，升主动脉直接延续成三根头臂动脉，降主动脉借PDA与肺动脉干相连。
B型：锁骨下动脉－颈总动脉之间
也就是锁骨下动脉由降主动脉－PDA供血，也是肺循环供血
C型（最少见）：主动脉只发出无名动脉，余下都由PDA，也就是肺循环供血。
往期部分回顾
Reviewofpreviousperiods
●先心病讲堂-----一心二意三房心●多心眼的烦恼---室间隔缺损
●张楠讲先心——走出迷途
编辑：刘青青审核：赵奇光
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