病例简介
患者男性，63岁，主因“反复胸痛、喘憋4月余”就诊。4月前休息时无明显诱因出现胸闷、心前区压榨样痛、向背部放射，伴双手麻木、大汗、四肢无力，持续约20分钟未缓解，救护车送至外院急诊，行UCG：LVEF60%，左室下壁运动减弱。心电图及心肌酶学检测未提供。诊断“急性下壁ST段抬高型心肌梗死”。冠脉造影提示RCA近段狭窄75%，置入药物洗脱支架一枚。
术后第3天下午休息时突发胸部不适，出现喘憋、胸前区压迫感、大汗、头晕。
查体：BP65/30mmHg，P56bpm，医院考虑支架内血栓形成可能？冠脉痉挛不除外？予替罗非班静脉泵入及阿托品、多巴胺静脉注射后约30min好转，患者拒绝复查冠造，予冠心病二级预防药物治疗。
介入术后6周，患者于熟睡中突发胸闷、压榨性胸痛，大汗，呼吸困难，自测BP60/50mmHg，含服硝酸甘油0.5mg约20分钟后症状缓解。后反复发作4次，均在凌晨睡眠中发作，性质同前。复查冠脉造影提示RCA支架通畅，造影过程中未见明显血管痉挛。因PCI术后反复发作心绞痛，为明医院。
入院查体：可见前臂较多陈旧环状皮疹瘢痕，心、肺、腹（-）。双下肢无水肿。
既往史：高血压14年。糖尿病5年。年诊断“鼻窦炎”。年11月出现双上肢及肩颈部环状充血性红斑，皮肤活检提示环状肉芽肿，此后前胸部、肩部及双上肢仍反复出现类似皮疹。年胃镜提示贲门病变，胃溃疡。年10月肺功能阻塞型通气功能减低；查血嗜酸性粒细胞1.09*10^9/L，诊断为“支气管哮喘”，予孟鲁司特钠10mgqd（3个月），舒利迭1喷bid，万托林、爱全乐按需使用，症状有所改善。
辅助检查：ECG示IIIQS型、AVFrS型，T波低平倒置。
UCG：LVEF60%，左室下壁基部运动异常。血常规提示嗜酸粒细胞增多。免疫指标：ANA（-），ANCA（-），抗ENA（-）。血Ig+补体正常；IgGmg/L。血涂片提示白细胞、红细胞、血小板形态数量大致正常。嗜酸性粒细胞为0。
骨穿：嗜酸细胞反应性增多。骨髓融合基因F1P1L1（-）。
骨髓流式细胞分析：嗜酸细胞比例增高，以成熟阶段为主，免疫表型无异常，符合嗜酸性粒细胞增多。
骨髓活检病理：少许骨及骨髓组织，造血组织中嗜酸性粒细胞明显增多，巨核细胞偶见；
免疫组化：IgG（+），IgG4（+）。前壁皮肤活检病理为皮肤环状肉芽肿，未见嗜酸性粒细胞浸润及血管炎，免疫组化：IgG4（-）。肺部CT与之前对比，可见游走性斑片状阴影。
根据患者详细的病史及检查，主要鉴别冠状动脉痉挛的原因，包括微血管性痉挛、应激性心肌病、甲状腺功能亢进伴发CASS、过敏反应诱发CASS（Kounis综合征）、药物诱发的CASS。
本例患者的特点为：心血管＋呼吸＋皮肤黏膜＋外周血嗜酸细胞持续升高。引起嗜酸性细胞升高的疾病为以下几类：
①过敏性疾病：哮喘、ABPA、药物或毒物相关；
②感染：寄生虫、霉菌；特发性HES；
③CTD：Churg-StraussSyndrome、Wegener肉芽肿、SLE；
④恶性肿瘤：淋巴瘤、嗜酸细胞白血病等。根据目前的检查主要锁定在CSS（变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征）。
根据年CSS的标准认为哮喘；外周血嗜酸性粒细胞10%；急性或慢性副鼻窦异常（鼻息肉、过敏性鼻窦炎、复发性鼻窦炎）；游走性肺内浸润影；组织学证实中小血管炎伴嗜酸细胞浸润；单神经炎或复发性多神经炎。以上6条标准中有4条符合，敏感性85%，特异性99.7%。
该患者符合CSS诊断标准，最终诊断为变应性肉芽肿性血管炎、冠脉痉挛、心律失常、III度AVB；冠状动脉粥样硬化性心脏病、陈旧下壁心肌梗死、PCI术后、心功能I级（NYHA）、高血压2级（极高危）、2型糖尿病。治疗开始应用足量激素60mg（1mg/kg/m2）+复方环磷酰胺2片qd。减至5mgQd后嗜酸细胞有增高趋势，继续10mgQd维持至今。出院后4年定期心内科门诊随诊，无MACE事件。
最后，医院的田教授对CSS患者的心脏受累情况作出文献回顾。一篇发表在年的文章总结例CSS（-）中，随访66.8±62.5月，诊断时平均年龄50.3±15.7（M/F1:1）；ANCA阳性占31.8％，外周神经病变、肾脏病变、ENT多见，其中ANCA阴性多见心脏病变。而在－年北京医院治疗的CSS共33例；其中12例（36％）心脏受累，男女比例5：1；心肌受累5例表现为扩心病样改变；心肌梗死2例；心律失常（II度AVB、Af、RBBB）5例；心包积液7例（少中量）。其中1例猝死行尸检显示大量嗜酸性粒细胞浸润心肌;心肌内小血管、冠脉、肺动脉外大量嗜酸性粒细胞浸润并可见血管壁坏死和嗜酸性粒细胞肉芽肿形成。田教授认为与动脉粥样硬化相关的血管痉挛不同，症状反复发生、更容易进展为心肌梗死或导致猝死。
专家们一致指出：
（一）这是一例需要多学科共同诊断治疗的病例，开拓了我们的临床诊疗思路。作为心内科医生，我们碰到冠脉痉挛通常认为是在动脉粥样硬化基础上发生的，而对于其他疾病引起的冠脉痉挛了解不多。从这份病历中我们可以学习到，冠脉痉挛可以由于风湿免疫疾病导致，例如变应性肉芽肿血管炎（CSS）。CSS导致的冠脉痉挛通常无明确诱因、与运动无关，多数ANCA阴性，对传统的硝酸酯类药物和CCB药物不敏感，对糖皮质激素效果好这些临床特点；
（二）对于这样一个病史较长，累及全身多系统表现的病人，需要临床医师耐心细致问病史、查体，抓住细微证据，认真思考，开拓思路，而不仅仅满足于本系统疾病的诊断。需要练就坚实的临床基本功；
（三）对于血管炎的患者，植入药物洗脱支架本身对血管的局部刺激是否加剧了半年内反复的血管痉挛？而随着药物释放完毕，血管痉挛是否能够改善？这也是需要深入思考的问题。
联系电话：