患者男性，50岁，主因“活动后气短，夜间阵发性呼吸困难2个月”入院，无高血压、糖尿病或血脂异常病史。
心电图示右束支传导阻滞，胸前导联和肢体导联低电压（图1）。
图1右束支传导阻滞，肢体导联和胸前导联低电压，所有导联均表现为r波，且普遍ST-T低平
超声心动图示左心房、右心房增大，左室射血分数（LVEF）40%，左室壁厚度14mm，心肌回声不均匀，可见细颗粒状回声，左右心室壁运动均减弱（图2）。
图2超声心动图可见室壁增厚，可见颗粒样回声；心房大，心室腔小
本例患者为中年男性，临床表现为典型的心力衰竭症状和体征。心电图可见右束支传导阻滞，肢体导联和胸前导联低电压，即所有导联均表现为r波，且普遍ST-T低平。而超声心动图则表现为双心房增大，双心室不大，室间隔和左心室后壁对称性增厚，左右心室收缩功能下降伴有限制性充盈障碍。
一般来说，超声心动图所见左室壁增厚多由高血压、主动脉瓣重度狭窄或肥厚型心肌病等引起，而发生这些疾病时心电图多存在左室高电压表现。
本例心电图表现的低电压与超声心动图表现的左心室肥厚不一致，这高度提示可能存在心肌淀粉样变性，当存在心肌淀粉样变性时，肥厚室壁是由无电活动的淀粉样物质组成的。本例经心脏磁共振成像检查证实为心肌淀粉样变性（图3）。
图3心脏磁共振成像检查（心尖四腔切面）示心脏体积增大，以心房为著，左心室心肌壁增厚
心肌淀粉样变性的心电图特点是大部分存在QRS低电压和异常Q波，ST-T异常，虽然超声心动图发现左室肥厚，但心电图却无左室肥厚的表现。各种心律失常均可发生。有报道显示，在心肌淀粉样变性病例中，发生低电压者占63%，异常Q波者占83%；QRS波电轴偏移者占73%，其中大部分为电轴左偏；起源性心律失常占73%，包括房性和交界性心动过速、室性早搏；不同程度房室传导阻滞占45%，完全性束支阻滞占18%。
来源：医脉通
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