心电小知识第十五节

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholamin-ergicpolymorphicventriculartachycardia，CPVT）是一种较少见的严重的原发性心脏电紊乱，其特征是由交感肾上腺系统兴奋诱发的多形性室性心动过速，患者可表现为晕厥甚至心源性猝死。多发生于无器质性心脏病、QT间期正常的儿童或青少年，以运动或情绪激动诱发双向性室性心动过速（bVT）或多形性室性心动过速（pVT），可自行恢复抑或恶化为室颤导致晕厥和猝死为特征。人群中发病率约为1/，平均发病年龄为7～9岁，是儿童和青少年猝死的重要原因之一，因此应高度重视CPVT患者的早期诊断及治疗。

一、发生机制

早在年Reid描述了CPVT的临床现象，年由Coumel及其同事最早报道了一系列无心脏疾病的儿童出现反复发作的由运动诱发的室性多态性心律失常。CPVT最常见的首发症状为晕厥，可伴二便失禁、抽搐。首次晕厥发作的年龄与疾病的严重程度呈反比，年龄越小，预后越差。另外，在部分患者中，猝死可为首发症状。CPVT通常发生在儿童期，文献报道的平均年龄从7岁到9岁不等。有研究发现，一些患者在32～48岁期间才出现CPVT症状。因此，有学者提出可能存在"幼年型"和"成人型"两种类型的CPVT。在年Swan等首次确定了CPVT与染色体之间的关系，从而确定了CPVT是一种遗传性疾病。年有学者发现RyR2基因点突变可导致CPVT1，表现为常染色体显性遗传。同年，Lahat等发现CASQ2基因点突变可导致CPVT2，并且可解释某些临床少见的常染色体隐性遗传的CPVT。

二、心电图表现

（一）CPVT患者静息时12导联心电图无明显异常，有无QT间期延长是诊断CPVT的条件之一。过去通常认为，CPVT患者平素心电图正常。现今的研究发现，CPVT患者的静息心电图也存在着一定的特征。其心电图表现为;

1.心动过缓，部分患者的心率60次/min，少部分患者45次/min，甚至可出现窦性停搏，这可能与RyR2基因突变有关;

2.T波形态改变，如切迹、双向，也可存在明显的U波，以V1～V3导联为著，(图1)目前机制尚不完全明确。运动负荷试验是无症状患者最有价值的辅助检查。

3.多源性心律失常，在运动试验中常常伴发快速房性心律失常，如房扑、房颤，(图2)并且多发生在室速、室颤出现之前。与长QT综合征和Brugada综合征不同，CPVT患者体表心电图U/T比值大于正常对照，并且β受体阻滞剂能减弱这种差异。关于体表心电图U波的形成机制，一直未有定论，可能与迟后除极导致的心室各层心肌细胞复极失同步有关。

图2CPVT患者运动实验中出现了房颤和室早

(二)运动负荷心电图

目前认为运动负荷试验是诊断CPVT的金标准，为首选检查。在欧洲的44家心脏中心，82%认为运动试验是诊断无症状CPVT最有价值的检查。运动过程中CPVT患者典型的心电图表现如下∶

1.重复性

在运动负荷试验时，室性心律失常的出现是高度可重复的，发生室性心律失常的心率阈值一般在～bpm。

2.复杂性

随着运动负荷的增加，室性心律失常也变得越来越复杂，心率在~bpm时，出现偶发的联律间期约为ms的室性早搏，多呈右束支阻滞图形;随着心率增快，单形性室早可变为双形性室早，最终出现单形或多形室性早搏二联律，或非持续性室速。如果患者继续运动，部分CPVT患者室速持续时间也将增加，最终变成持续性室速，如果运动不停止最终可以演变为室颤（图3）;也有部分患者随着运动心率的增加，已发生者由运动诱发的非持续性室上性心动过速比较常见。有些资料显示CPVT患者运动时，血清中的儿茶酚胺浓度尚无明显增加时，即可出现房性或室性心律失常，说明CPVT患者心房和心室对生理性交感神经的激动敏感性增加。

图3CPVT患者运动实验时室性心律失常的变化

CPVT患者运动中出现室早（上）、双向性室速（中）和多形性室速、室颤（下）

（三）动态心电图

适用于无法进行运动试验、怀疑情绪而不是运动诱发CPVT，或有CPVT相关的心律失常症状但运动试验阴性、评价缓慢心律失常及室上性心律失常发生的患者。然而，Holter检查发现CPVT患者室性心律失常事件的敏感性低于运动试验。

三、鉴别诊断

在运动或情绪激动时出现室速、心室颤动的疾病不少，如长QT间期综合征、短QT间期综合征、致心律失常型右室心肌病、急性心肌缺血、心功能不全、洋地黄中毒或乌头碱中毒等，均可出现双向性或多形性室速。有器质性心脏病者，如急性心肌缺血、心功能不全等通过心电图、心脏B超等检查可以得到明确诊断，而长QT间期综合征、致心律失常右室心肌病容易与CPVT相混，下面几点可作为鉴别。

1.与长QT间期综合征（LQTS）鉴别目前LQTS分为10种基因型，其中的LQT1、LQT2、LQT3占绝大多数，而LQT1、LQT2者均可在交感神经兴奋状态出现尖端扭转型室速、心室颤动，特别是LQT1，为典型的运动诱发室速、心室颤动。因而在临床上需要与CPVT相鉴别，特别是一些儿童和间歇性QT间期延长者更需留心鉴别。两者鉴别的基本点是∶LQTS有QT间期延长，典型的心电图是尖端扭转型室速，而CPVT的心电图为双向性室速。但两者又均可出现多形性室速，这就需要长程记录心电图，排除LQTS。

2.与致心律失常右室心肌病（ARVC)相鉴别ARVC是以右室脂肪浸润伴有起源于右室的致命性心律失常为特征的疾病，常在运动后出现反复发作的心悸、晕厥、猝死的一个综合征。心电图上可见右胸导联有Epsilon波（细小棘波），病理检查可见右室纤维脂肪浸润，影像学检查可见右室扩张、脂肪组织浸润和室壁运动异常。而CPVT心电图静息状态下通常正常，心脏结构无任何异常。但在ARVC的早期心脏结构不足以显示异常时，两者鉴别也有一定的难度。

转载请注明：http://www.tengdameikuang.com/ysty/10433.html