对于有慢性心力衰竭临床表现,超声心动图检查有心腔扩大与心脏收缩功能减低,即应考虑DCM。
诊断家族性DCM首先应除外各种继发性及获得性心肌病。家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCM患者,或在患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。仔细询问家族史对于诊断极为重要。家庭成员基因筛查有助于确诊。
一.一般治疗:
应积极寻找病因,给予相应的治疗,如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病,纠正电解质紊乱,改善营养失衡等。
二.内科治疗
(一)针对心力衰竭的药物治疗:此阶段应按慢性心力衰竭治疗指南进行治疗:
1.ACEI或ARB的应用
所有LVEF<40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEI,从小剂量开始,
对于部分由于ACEI不能耐受(如咳嗽)的患者可以考虑使用ARB。
2.β受体拮抗剂
所有LVEF<40%的患者若无禁忌都应使用β受体拮抗剂,包括卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔。
应在ACEI和利尿剂的基础上加用,需从小剂量开始,逐步加量,以达到目标剂量或最大耐受剂量。
3.盐皮质激素受体拮抗剂(MRA)
包括依普利酮和螺内酯,为保钾利尿剂。
对于在ACEI和β受体拮抗剂基础上仍有症状且无肾功能严重受损的患者应该使用,但应密切监测电解质水平,后者可引起少数男性患者乳房发育。
4.肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯
此两种药物合用可以作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。也可用于那些使用ACEI、β受体拮抗剂和MRA后仍有心力衰竭症状的患者。
5.伊伐布雷定
If通道阻滞剂,它能减慢窦性心率,但并不减慢房颤时的心室率。
对于不能耐受β受体拮抗剂、心率≥70/min的患者应该使用。
6.利尿剂的应用
能有效改善胸闷、气短和水肿等症状。通常从小剂量开始,如呋塞米每日20mg或氢氯噻嗪每日25mg,根据尿量及体重变化调整剂量。
7.洋地黄
主要用于ACEI(ARB)、β受体拮抗剂、MRA治疗后仍有症状,或者不能耐受β受体拮抗剂的患者,能改有效善症状,尤其用于减慢房颤心力衰竭患者的心室率。
(二)心力衰竭的心脏再同步化治疗(CRT)
CRT是通过置入带有左心室电极的起搏器,同步起搏左、右心室使心室的收缩同步化。这一治疗对部分心力衰竭患者有显著疗效。患者需要在药物治疗的基础上选用。
1.对于经充分药物治疗后纽约NYHA心功能分级为Ⅲ级或非卧床Ⅳ级的患者,CRT治疗的适应证为:
左心室射血分数(LVEF)≤35%;
左束支阻滞QRS波≥ms,非左束支阻滞的患者QRS波≥ms;
预期有质量的寿命在1年以上。本治疗可缓解症状,改善心功能,降低死亡率。
2.对于经充分药物治疗后NYHA心功能分级为Ⅱ级的患者,CRT治疗的适应证为:
LVEF≤35%;
左束支阻滞QRS波≥ms,非左束支阻滞的患者QRS波≥ms;
预期有质量的寿命在1年以上。
(三)心力衰竭其他治疗:严重心力衰竭内科治疗无效的病例可考虑心脏移植。在等待期如有条件可行左心机械辅助循环,以改善循环。也有试行左心室成形术者,通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣,以减轻反流、改善心功能,但疗效尚不确定。
(四)抗凝治疗:血栓栓塞是常见的并发症,对于有房颤或已经有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者须长期华法林等抗凝治疗。
(五)心律失常和心脏性猝死的防治
置入心脏电复律除颤器(ICD)预防心脏猝死的适应证包括:
①有持续性室速史;
②有室速、室颤导致的心跳骤停史;
③LVEF<35%,NYHA心功能分级为Ⅱ~Ⅲ级,预期生存时间>1年,且有一定生活质量。
知识点:
ACEI和β受体拮抗剂的使用指征
CRT的适应征
伊法布雷定的特点。
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