自从年首次“晕厥的诊断和处理指南”报道以来，在此领域有了快速的发展，并于年进行了指南的更新。年欧洲心脏病协会(ESC)、欧洲心律协会(EHRA)、欧洲心衰协会(HFA)和美国心律协会(HRS)联合发布了的新指南，与以往指南不同的是该指南重在明确病因和危险分层。1流行病学 晕厥在普通人群中常见，一般认为首次报告晕厥事件平均年龄大约在10～30岁，而15岁左右晕厥发生报道率最高。女性和男性分别为47％和31％。神经介导晕厥为最常见类型，但仅极少数晕厥患者寻求医疗诊治。有调查表明，晕厥事件发生率为18.1～39.7/人·年，但急诊室就诊者仅占0.7/人·年。有学者认为40％人群在一生中至少发生一次晕厥。2定义和分类 定义：晕厥是一过性全脑低灌注引起的短暂性意识丧失，特点为快速起始、持续时间短和自发完全恢复。依据病理生理机制将晕厥分类如下：(1)反射性晕厥(神经介导性晕厥)：主要是掌控循环的神经系统对不恰当刺激因子的过度反应，引起血管扩张和(或)心动过缓，导致动脉血压和全脑灌注的降低。依据触发因素不同又可分为:①血管迷走性晕厥（最常见的晕厥类型之一），情绪或直立位诱发，之前常伴随有自主神经激活的表现(如大汗、苍白、恶心等)；②情景性晕厥，与一些特殊情境相关，如运动后晕厥等；③颈动脉窦晕厥，可以通过颈动脉窦按摩来明确诊断；④不典型晕厥，多数没有明确的触发因素，诊断主要基于除外已知晕厥的病因(无器质性心脏病)。(2)直立性低血压：主要包括以下几种类型:①典型的直立性低血压，是指站立小于3分钟，出现收缩压下降≥20mmHg和(或)舒张压下降≥10mmHg，见于单纯自主神经功能衰竭、低血容量；②初始直立性低血压，是指站立即刻出现血压降低＞40mmHg，然后自发、快速地恢复至正常，低血压和症状持续时间较短(＜30秒钟)；③延迟(进展性)直立性低血压，该类型在老年人中并不少见，主要与年龄相关的代偿反射损害有关；④体位性直立性心动过速综合征，多数见于年轻女性，主要表现为严重的直立性不能耐受，但没有晕厥，伴随心率明显增加(在原来基础上增加超过30次/分或心率＞次/分)以及血压的不稳定，病理生理机制仍不清楚。 (3)心源性晕厥：①心律失常性晕厥，是心源性晕厥中最常见的病因，快速性或极度缓慢性心律失常诱发血流动力学不稳定，导致心排血量和脑血流量明显降低。心律失常类型包括病态窦房结综合征(窦房结功能受损产生窦停和窦房传导阻滞以及慢－快综合征)和严重的获得性房室传导阻滞(莫氏Ⅱ型、高度甚或完全性房室传导阻滞)。也可见于药物引起的缓慢性或快速性心律失常，如延长QT间期药物引起的尖端扭转性室速。Barsheshet等对长QT综合征患者基因学研究表明，检测基因阴性者的长QT间期综合征患者家族成员发生心源性猝死可能性较小，以非致死性晕厥事件常见。Brignole等对18例间隙性房室传导阻滞引起晕厥患者随访表明，并不进展至持续性房室传导阻滞者起搏治疗可有效避免晕厥的发生。②器质性心脏病，主要见于左室流出道梗阻性疾病。当然诸如严重的主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄、左房粘液瘤及肥厚性心肌病合并有流出道严重狭窄等在体位突然改变或合并有快速性心律失常者容易发生晕厥。3诊断： 医生在面对患者时首先需要解决的是病人此次发作是否真正为晕厥事件。详细的病史多数可以提供晕厥和非晕厥的鉴别，但有时非常困难。所以必须明确患者①是否完全意识丧失?②意识完全丧失是否为一过性，即快速起始及持续时间短?③是否自发、完全恢复，不留后遗症?④患者是否失去自我控制?如果以上问题均明确，则晕厥可能性极大。如果≥1个问题不明确，要首先除外其他类型的意识丧失。 其次需要解决的是病因是否已经明确以及是否存在有心血管事件或死亡的高危因素。临床实践结果提示23％～50％患者经过初始评价能够明确病因。初始评价包括询问相关的临床资料，包括晕厥发作前的情况(体位、活动等)、发作起始的伴随症状(恶心、呕吐、腹部不适、大汗等)、目击者看到的情况、发作结束时情况(胸痛、大小便失禁等)和患者的背景资料(包括SCD家族史、既往病史、药物使用情况等)。 第三在许多情况下，常常需要辅助检查来明确诊断。常用的方法有①颈动脉窦按摩，如果出现室性停搏＞3秒和(或)收缩压降低＞50mmHg，称为颈动脉窦超敏反应。如有既往TIA史、过去3个月内卒中史或颈动脉杂音(超声除外狭窄后为例外)者该项检查则属于禁忌证。②直立位激发试验有2种方法:一是主动站立(患者由卧位站起)，二是直立倾斜试验。由于直立倾斜试验期间经常需要使用异丙肾上腺素或硝酸甘油进行诱发，而异丙肾上腺素又有相应的禁忌证，对于此类病人应细心应对。禁忌证包括缺有血性心脏病、未控制的高血压、左室流出道梗阻以及主动脉瓣狭窄等。我们的经验是对怀疑血管迷走性晕厥患者舌下含服硝酸甘油可提高阳性率；直立倾斜试验要持续≥25分钟，含服硝酸甘油后≥15分钟。③ECG监测(无创和有创)包括动态心电图(Holter)、住院期间的监测、事件记录仪、体外或植入式心电记录仪(ILR)，以及远程(家庭)监护系统。金标准为症状和记录的心律失常明确相关。有研究表明不明原因晕厥患者年龄超过80岁者可通过Holter明确病因诊断。近年来的数项研究表明，对于不明原因晕厥患者建议尽早植入ILR，绝大多数晕厥患者可明确病因诊断。④电生理检查对于既往有心肌梗死病史且左心室射血分数(LVEF)保持正常患者，诱发持续单形性室性心动过速(VT)高度提示为晕厥的病因。然而诱发心室颤动，并不具有特异性。不能诱发室性心律失常，提示心律失常晕厥可能性较小。⑤三磷酸腺苷试验应该在有ECG监护下进行，快速注射(团注)ATP（20mg）或腺苷。诱发房室传导阻滞(AVB)且室性停搏＞6S，或诱发＞10S的房室传导阻滞有临床意义，但对该方法仍存在争议。⑥心脏超声以及其他影像学检查：心脏超声可识别器质性心脏病(主动脉瓣狭窄、心房黏液瘤、心包压塞等)。考虑特殊疾病(主动脉夹层、肺栓塞、心脏肿块、心包和心肌疾病、冠脉的先天异常等)患者，可使用经食管超声、CT和MRI。⑦神经系统评价：脑电图(EEG)在晕厥患者中大多数为正常，但正常的EEG并不能除外癫痫。晕厥时并不推荐行EEG检查。CT和MRI检查及脑血管和颈动脉超声在典型晕厥诊断中的价值有限，不推荐使用。⑧其他：如运动激发试验、心导管检查以及精神疾病(状态)评价等在不明状态下可应用。
4处理原则 总体原则是延长生存期、减少外伤和预防复发。神经介导晕厥和直立性不耐受综合征的处理治疗目标为预防复发及其相关外伤，提高生活质量。（1）生活方式的改善：包括教导避免可能的诱发因素(如热而拥挤的环境容易导致容量的丢失)、认识前驱症状以及采取必要终止晕厥的措施(如就地平卧)。（2）神经介导晕厥的处理：治疗方案包括直立倾斜训练和药物治疗。很多药物用于神经介导晕厥的治疗，包括β受体阻滞剂、东莨菪碱、茶碱、麻黄碱、乙苯福林、可乐定和5－羟色胺等再摄取抑制药，但均没有令人满意的效果。晕厥发生时伴随严重缓慢性心律失常患者对心脏起搏治疗有效。（3）对直立性低血压的处理：医疗常识的教育以及生活方式的改变可以达到明显的效果；停用可疑药物；扩容非常重要，没有高血压患者应鼓励摄入足够的水和盐，目标为每天2～3L的水和10g左右的食盐。弹力袜也有助于减轻症状。米多君(5～20mg，每日3次)为慢性自主神经功能衰竭患者一线药物，但并不能治愈，也不是对所有患者有效。部分患者对氟氢可的松(0.1～0.3mg，每日1次)亦有效。（4）心律失常性晕厥的处理:治疗目标为预防复发、改善生活质量和延长生存期。药物治疗和恰当的介入治疗可以起到一定的作用。（5）窦房结功能障碍的处理：ECG记录有与晕厥相关者，植入永久性心脏起搏器非常有效。尽管充分起搏，仍有约20％患者长期随访中有晕厥复发。（6）房室传导系统疾病的处理：症状性房室传导阻滞植入永久性心脏起搏非常有效，但要考虑到长期右室起搏对心功能的影响，对于LVEF降低、心力衰竭合并QRS波群增宽患者推荐植入双心室再同步起搏治疗。（7）阵发性室上性和室性心动过速的处理：典型房室结双径路折返性心动过速、房室折返性心动过速和房扑相关晕厥患者，经导管射频消融术为一线选择。药物引起QT间期延长所致尖端扭转性室速，进而晕厥患者，及时停药非常关键。特发性VT相关晕厥，导管消融或药物治疗为合适的治疗选择。（8）植入装置功能异常的处理：植入心电装置引起晕厥，应考虑到电池耗竭或无效，或电极功能异常。应及时更换脉冲发生器或电极。植入式心脏复律除颤器(ICD)患者由于延迟放电而引起晕厥，应程控ICD，给予及时的放电；针对室性心律失常的药物治疗和导管消融术也是必备的治疗方式。（9）器质性心脏病相关晕厥的处理治疗目标为预防晕厥复发，治疗基础疾病，以及降低心源性猝死风险，包括先天性心脏疾病和其他心肺疾病。严重主动脉瓣狭窄或心房粘液瘤患者，手术为首选。急性心肺血管疾病，如肺栓塞、心肌梗死或心包压塞，应针对病理生理过程进行处理。肥厚型心肌病(合并或不合并左室流出道梗阻)，应针对其心律失常进行相应处理，多数这类患者应植入ICD。（10）心源性猝死高危患者不能解释的晕厥即使晕厥机制不清楚，针对疾病的治疗也是需要的，以降低死亡或危及生命事件的发生。这部分患者治疗目标为降低死亡率。缺血性和非缺血性心肌病:具有当前指南推荐植入ICD指征患者，无论是否与晕厥相关，均应植入ICD。 肥厚型心肌病:文献报道肥厚型心肌病近期发生的不能解释原因的晕厥(＜6个月)是心源性猝死的主要危险因子。肥厚型心肌病引起晕厥的机制包括自行终止的室性心律失常、室上性心动过速、严重流出道梗阻、缓慢性心律失常、运动时血压的降低和神经反射。 致心律失常右室心肌病(ARVC/D):大约1/3ARVC/D患者有晕厥史，对于年轻、广泛右室功能障碍、左室受累、多形性VT、晚电位阳性、epsilon波、猝死家族史以及缺乏其他晕厥病因者建议植入ICD。 遗传性心脏离子通道疾病:已明确本病诊断但缺乏其他晕厥的病因，如同时合并有快速室性心律失常时应考虑植入ICD。
医院朱文青 陈庆兴
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