第七节 心肌病
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）是原发性心肌病中最常见的，主要特点是不明原因的心脏扩大、收缩功能不全。起病缓慢，三大常见症状为心功能不全、心律失常和栓塞。多数病情逐渐进展，死亡原因为顽固性心衰或恶性心律失常。
1.症状原因不明的左心室或双心室扩大，心脏收缩功能降低；临床症状包括不同程度的心功能不全，常伴有心律失常，可有栓塞或猝死。
2.体征心脏扩大，第一心音减弱，心前区收缩期杂音。出现心力衰竭时可以出现呼吸困难、下肢水肿，肺部啰音等体征。
3.辅助检查
（1）心电图：可见窦速、各种室内传导阻滞、多种心律失常和广泛的非特异的ST-T改变。
（2）胸大片：心脏扩大。
（3）超声心动图：全心扩大，心室壁弥漫性的运动减弱，左室射血分数低于50%。
4.排除其他特异性或地方性心肌病。
1.治疗原则
预防导致心衰加重的诱因，如劳累、感染、心律失常、快速输液等。药物治疗主要针对心功能不全。
2.药物选择
（1）心衰急性加重期：
采用静脉强心、利尿、扩血管治疗。
1）首选呋塞米20~40mg静脉推注或肌内注射，疗效差者可增加剂量。
2）扩血管药物选择硝酸甘油或硝普钠静脉滴注。硝酸甘油起始剂量每分钟5~10μg，硝普钠起始剂量每分钟10μg/kg。
3）强心选择去乙酰毛花苷0.2~0.4mg，用5%葡萄糖注射液20ml稀释后缓慢静脉推注，使用前要注意患者的心率不能过慢，有严重心动过缓病史者慎用。
（2）慢性心功能不全：
与心衰缓解期用药原则相同，选用口服药物，包括：
1）利尿剂：氢氯噻嗪每日25mg，合并严重肾功能不全者呋塞米每日20mg。症状好转可间断服用。
2）地高辛：一般每日0.mg，肥胖或心脏很大者可能需要用到每日0.25mg。
3）血管紧张素转换酶抑制剂：可以改善预后，应长期服用。可以选择卡托普利一日25~50mg，分三次服用。或者依那普利一日10~40mg，分两次服用原则上使用患者血压能够耐受的最大剂量。
4）血管紧张素AT1受体拮抗剂（ARB）：改善心室重构，减少再住院率缬沙坦80~mg，一日1次。从小剂量开始逐步增加至常规剂量。
5）β受体阻断药，首选美托洛尔一日12.5~mg，两次服用，同样使用患者最大耐受剂量长期服用；或比索洛尔初始剂量1.25~2.5mg，一天1次，逐步加量；次选阿替洛尔，剂量和疗程同美托洛尔。
6）曾有明确心衰的患者可以加用螺内酯每日20mg。
（3）心律失常：
平时无症状心律失常无需治疗。快速心房颤动，合并急性心衰静脉给予去乙酰毛花苷0.2~0.4mg，无明显心衰者可以口服美托洛尔或阿替洛尔12.5~25mg；持续房性或室性心动过速、心房颤动可以静脉给予胺碘酮，首剂mg加入5%葡萄糖溶液ml，在20分钟内滴入（滴入时间不得短于10分钟），然后以每分钟1~1.5mg维持，6小时后减至每分钟0.5~1mg。
1.长期使用利尿剂应每月复查电解质，防止低血钾。
2.开始服用血管紧张素转换酶抑制剂后2周要复查肾脏功能，如血肌酐及血钾。
3.长期服用地高辛时患者如出现恶心、腹泻等消化道症状要注意有无洋地黄中毒。
4.使用胺碘酮前后应当注意甲状腺功能检测以及心电图的检测。
5.以下情医院医院处理
（1）初诊怀疑此病者需转院确诊；
（2）心衰急性加重，在给予最初的基本治疗后症状缓解不明显、影响血流动力学的严重心律失常以及合并血栓栓塞者需尽快转院进一步诊治；
（3）合并慢性房颤、心肌缺血、肾功能不全者医院医院确定长期治疗方案。
二、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy）是另一种常见的原发性心肌病，特征为心室肌肥厚，心室腔变小，左心室舒张期顺应性下降。病因尚不清楚，有明确家族遗传性，属于常染色体显性遗传。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。大部分无症状，主要临床表现为呼吸困难和类似心绞痛发作，梗阻性者有头晕、近似晕厥，有猝死倾向。
1.症状
（1）运动后有头晕、晕厥、心悸及心绞痛等症状。
（2）晚期患者有呼吸困难等症状。
2.体征
梗阻性者可在胸骨左缘第四肋间处听到收缩期喷射样杂音。
3.辅助检查
（1）心电图：
多有ST-T改变，左室高电压，部分有深而窄的Q波。需要与陈旧性心肌梗死相鉴别。
（2）超声心动图：
可见对称或不对称的心肌肥厚，室间隔厚度≥18mm伴有二尖瓣前叶收缩期前移，可区分梗阻性肥厚型心肌病；结合超声或心导管检查显示左心室与流出道压力阶差，即可确诊。
（3）影像学检查（CT、MRI）：
心肌肥厚和心室腔变小的表现。
1.治疗原则
通过降低心肌收缩力，减轻流出道狭窄，改善心脏舒张功能，减少猝死。
2.用药方案
（1）β受体阻断药：
起始量现小剂量美托洛尔或阿替洛尔12.5mg，一日2次，普萘洛尔10mg，一日3次。比索洛尔2.5mg，每日1次，应从小剂量开始逐渐增加剂量至最大耐受量（静息心率小于60~65次/分），每日剂量个体差异极大。
（2）钙离子拮抗剂：
应选用降低心肌收缩力较强，而扩血管降压作用较弱的非二氢吡啶类钙拮抗剂，维拉帕米口服，起始量1次40mg，一日3次，滴定至mg/d；或地尔硫?口服起始剂量，30mg，一日3次，逐渐加量，目标剂量需个体化。对压力梯度高、严重心衰或窦性心动过缓患者慎用。
（3）胺碘酮：
快速心房颤动、室性心动过速发作时可给予首剂mg加入5%葡萄糖溶液ml，在20分钟内滴入（滴入时间不得短于10分钟），继以每分钟1~1.5mg维持，疗效差者应尽快转院。预防心律失常发作可以口服，按照第1周mg，一日3次，第2周mg，一日2次，然后mg，一日1次长期维持的方案治疗。
1.钙离子拮抗剂中，也可选择口服地尔硫?，30mg，一日3次，逐渐加量。
2.梗阻性者慎用各种使梗阻加重的药物，如利尿剂、硝酸酯类药物、增加心肌收缩力的药物（合并严重心功能不全和快速房颤者除外）。
3.原则上β受体阻断药和非二氢吡啶类钙拮抗剂不联合应用，尤其在老年人，以免过度降低心率。
4.梗阻性肥厚型心肌病是运动负荷试验的禁忌证。
5.以下医院医院处理
（1）症状、体征或心电图怀疑此病者应转院确诊。
（2）有家族史，尤其是晕厥或猝死家族史者应转院进行家系调查，猝死高危者需给予胺碘酮口服或植入自动复律除颤起搏器（ICD）。
（3）梗阻严重者需转院评价是否具有介入治疗或外科治疗的指征。
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