应激性心肌病，从年第一次被提出，逐渐受到人们的。它是一组由心理或躯体刺激所诱发的以左心室功能不全为主要表现的、伴有一过性影像学及心电图改变的症候群。患者常因胸痛、喘息入院，故易被误诊为急性冠状动脉综合征、急性左心衰竭、扩张型心肌病等。
患者发病前常有明确诱因，如亲属离世、手术等，故称为应激性心肌病;因该病左心室造影检查示心底部圆形，颈部细窄，很像日本人用来捕捞章鱼的瓶子，因此也命名为Takotsubo心肌病。本文将从应激性心肌病的发病机制、分类、临床表现、诊断及治疗等多方面进行综述，为广大医务工作者提供该疾病的全面介绍。
1临床分型
根据病因，该病可分为原发性和继发性两类。原发性应激性心肌病患者以急性心脏症状首次就诊，这些患者发病前常有明确情绪或压力刺激，其治疗常取决于其合并症。继发性应激医院内因其他疾病就诊的患者，他们常在麻醉后、手术后、分娩后或具有精神疾病等状态下发生，这类患者常因原发病而被忽视，导致漏诊误诊，丧失疾病最佳治疗时机。
临床上又根据左心室室壁运动异常部位、累及不同心腔，将其分为不同亚型。将左心室心尖部、中部室壁运动障碍分别称为“典型”、“不典型”应激性心肌病。
除典型心尖部室壁运动异常外，按发病时室壁运动异常部位不同又可分为多种亚型或称变异型:(1)经典型，即心尖部球型改变，左心室心尖区重度运动减低或无运动，伴左心室基底段过强收缩;(2)反向型，即心底部室壁运动异常，左心室基底段重度运动减低或无运动，伴左心室心尖区过强收缩;(3)中部型，左心室中段收缩期“气球样”改变，伴基底段(或)心尖区过强收缩;(4)局部型，存在Takotsubo样左心室功能不全时的任何左心室壁节段性“气球膨胀(segmentalballooning)型”改变。通常疾病累及部位不同，患者长期预后不同。但近来研究发现，疾病也可累及右心室或双室同时受累，其中右心室累及率高达50%。非心血管内科医生往往只知道典型应激性心肌病患者发病部位位于心尖区，当彩色超声心动图报告心肌其他部位运动异常时，往往被忽略导致漏诊。
2流行病学
据报道，既往怀疑急性冠状动脉综合征的患者中0.7%～2.5%为Takotsubo心肌病，且5%无重要冠状动脉受累。研究发现，在巴黎及其郊区的城市群里，每万人中有29.8人患病，且每万女性中有48.2人患病，而每万超过60岁女性中有.4人患病。这足以表明应激性心肌病好发于老年女性，可能与其雌激素水平变化相关。而由于疾病凶险，有些患者并未得到诊断和及时诊治，故此发病率远低于实际。
3病因与发病机制
随着诊疗技术发展，Takotsubo综合征逐渐被临床医生认识，但因其病因比较复杂，发病机制目前仍不清楚。既往多项研究认为，该病的发生与患者受到突然的压力与焦虑相关，而Hefner等发现，不仅短期的压力与压抑会诱发疾病，长期的压力与情绪低落也会导致此病。压力或情绪刺激，导致心脏交感神经功能变化，诱发大量儿茶酚胺释放，并对心脏产生直接或间接毒性。一方面，交感神经张力增高会引起心外膜冠状血管痉挛或心脏末梢微血管功能异常导致心肌缺血;另一方面，儿茶酚胺可能通过直接作用于心肌细胞，或作为潜在的氧自由基导致环磷酸腺苷介导的大量钙离子内流，进而导致细胞损害。也有研究发现，此病的发生不仅与环境因素相关，还具有一定的基因易感性，如ɑ1-、β1-和β2-肾上腺素能受体、G蛋白耦联受体激酶5、雌激素受体等功能多态性的出现或缺乏。
4临床表现与检查
典型患者常表现为急性胸痛、呼吸困难及由于心律失常导致的心悸，严重患者常因快速性室性心律失常、严重左心室流出道梗阻或心原性休克导致昏迷，这些患者常需进行紧急临床评估。
临床上，常因患者心电图表现类似急性心肌梗死而被误诊。有学者将应激性心肌病心电图改变与急性心肌梗死对比，发现在ST段抬高型应激性心肌病与急性心肌梗死患者中，aVＲ导联抬高伴下壁导联抬高，诊断应激性心肌病的敏感度和特异度分别为14%和98%，阳性预测值98%，而aVＲ导联抬高伴随前间壁导联抬高，其敏感度和特异度为12%和%，阳性预测值%。对于非ST段抬高型应激性心肌病与急性心肌梗死患者，I-aVL-V5-V6T波倒置诊断应激性心肌病的敏感度和特异度分别为17%和97%，阳性预测值83%。
由于临床检查技术多样化，临床医生大多忽略心电图检查结果分析，而过分依赖有创检查。实验室检查中，B型利钠肽或其前体(BNP或NT-proBNP)常显著增高，且较肌钙蛋白更敏感，常作为诊断标准之一，而急性心肌梗死患者的肌钙蛋白呈动态变化，可资鉴别。
NT-proBNP作为心肌损伤的一个重要标志物，也为疾病危险分层的指标。彩色超声心动图可发现局部室壁，大多为心尖部运动幅度减低，可呈球囊样扩张，射血分数下降。心脏磁共振可表现为左心室球形扩张伴心肌水肿但无明显的心肌坏死和纤维化，同时应用T2WI能够识别在室壁运动异常区域所发生的心肌水肿，亦可以利用对比剂增强的T1W1观察到心肌充血所致的早期心肌钆摄取增加。
随着介入技术的开展，心室造影也是该疾病的诊断方法之一。大部分患者冠状动脉造影结果阴性或轻度冠状动脉粥样硬化，左心室造影可见节段性室壁运动异常，超过单一冠状动脉供血范围，最常见的是心尖部室壁运动异常，形状类似捕章鱼的瓶子。同时有研究发现，循环miＲNAs可作为敏感且特异性的生物标志物，以早期诊断应激性心肌病。
5诊断标准
年，欧洲心力衰竭协会(EuropeanSocietyofCardiologyHeartFailureAssociation)提出最新诊断标准:(1)左心室或右心室一过性区域室壁运动异常，常由心理或躯体压力因素诱发;(2)该室壁运动异常区域，常超出单一血管供血范围，且累及周围室壁;(3)无可用于解释的短暂左心室功能异常的疾病，如冠心病、肥厚性心肌病、病毒性心肌炎;(4)急性期(3个月)新发的、可逆的心电图异常，包括ST段抬高/压低、左束支传导阻滞、T波倒置和(或)QT间期延长;(5)急性期血清BNP或NT-proBNP显著增高;(6)传统测量心肌肌钙蛋白阳性，但相对轻度升高;(7)随访期(3～6个月)，心脏影像学检查示心室收缩功能恢复。
此标准与梅奥(Mayo)标准相比，强调室壁改变的一过性，并突出患者实验室检查结果改变，更有利于临床医生诊断及鉴别诊断。
6疾病治疗与预后
尽管该疾病常因心室功能迅速恢复，被认为是一种良性疾病，但约52%的患者可发生严重急性并发症，如急性心力衰竭、左心室流出道梗阻、心原性休克、心律失常、血栓形成、室壁破裂等，这些并发症均会导致心原性猝死，且近期研究发现其长期死亡率较同组ST段抬高型心肌梗死患者高，因此需尽早开展积极有效的治疗。
目前尚无临床试验指导下的标准治疗方案，治疗的关键是心功能的恢复，其治疗主要是对症支持治疗、减少并发症的发生。包括:(1)去除诱发因素(心理或身体应激事件)，治疗原发病(上消化道出血、脑血管意外等);(2)急性期主要针对充血性心力衰竭治疗，严重血流动力学障碍需要升压药物或主动脉内球囊反搏辅助;(3)建议应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体阻滞剂(AＲB)类药物及β受体阻滞剂;(4)随访期间建议继续使用抗血小板药物。患者出院后建议3～6个月随访，包括心电图、心脏影像学检查等，避免体力劳动，保持心情平和。
7疾病反思
总之，本病的最终诊断不仅仅依据发病时的症状、体征及检查，更需结合患者随访的资料，了解患者的预后。但目前尚缺乏大规模随访资料，使人们对疾病认识仍不全面。因此，临床医生加强对该病的认识是非常重要的。
内容来自中国心血管杂志年10月第22卷第5期
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