前言
围产期心肌病（Peripartumcardiomyopathy,PPCM）是发生于孕晚期和产后的一种少见产妇心脏病，其以无明显原因导致的心衰为特征表现，具有较高的致病率和致死率，早期识别和积极治疗是改善围产期心肌病预后的关键。
发生率
PPCM的真正发生率目前尚不明确，当前报道的发生率介于1/--1/。
病因和病理生理
PPCM的病因尚不明确，目前的假设涉及多种机制介导，包括：免疫因素，异常激素、炎症水平，心肌炎和遗传易感性。
PPCM突出表现为：在收缩期整个心室收缩功能障碍导致的LV射血分数降低，继而通过LV扩大代偿性增加LV舒张末容量和SV，当失代偿时，心输出量下降，从而发生心衰。
危险因素
PPCM高危因素包括：产妇30岁；多产；民族如非洲裔；肥胖；多次妊娠；原发高血压；抗分娩使用B受体激动剂；可卡因滥用。
临床表现与诊断
孕晚期的劳力性气促、端坐呼吸为其常见症状，这些症状常常被误认为孕期的正常生理表现而延误PPCM诊断。PPCM常见症状包括：呼吸困难、疲劳、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、咳血和外周水肿，常是急性或亚急性左心衰发作时表现。
心动过速包括：室上速、房颤及少见室速为PPCM临床表现。易造成潜在的附壁血栓而增加血栓栓塞风险。
PPCM为排除性诊断，已诊断的先心病或获得性心脏病孕妇在孕晚期和分娩期间可表现类似症状，同样，未诊断的缺血性或结构性心脏病孕妇心功能储备能力下降，对孕期正常血流动力学变化耐受能力下降在此期间也会表现类似症状。
PPCM诊断标准
在孕晚期或产后数月内发生的心衰；
无其他原因引起的心衰；
在孕早、中期无心脏疾病相关症状；
左心功能障碍：定义为EF45%或缩短分数30%.
鉴别诊断
PPCM需要与以下疾病相鉴别
肺栓塞、严重败血症、羊水栓塞、先兆子痫/妊高症、心律失常、严重贫血、心梗、其他原因引起的扩心病（见下表）
扩张型心脏病的病因
感染：病毒-----如柯萨奇病毒、HIV、EB病毒；细菌----链球菌、结核
血液：缺铁性贫血、镰状细胞疾病、地中海贫血
内分泌：甲减、甲亢、嗜铬细胞瘤
自身免疫：系统红斑狼疮、风湿性关节炎
代谢性疾病：血色病
缺血性：冠心病
神经肌肉：Fredreichataxia,肌肉萎缩症
药物：酒精、化疗药物
其他：营养相关等
辅助检查
ECG\TTE\心脏MRI\冠脉造影\病毒学检测\BNP筛查
预后
预后差，PPCM是围产期母亲死亡主要原因。与预后相关的指标：心衰程度如纽约心功能分级、TTE评估。
死亡率介于15-50%.射血分数》50%孕产妇中30-50%患者会于产后心脏功能改善或恢复。死亡原因主要为难治性心衰、心律失常、血栓栓塞。
治疗
早期确诊PPCM为患者提供最佳治疗。
涉及产科、具有产科经验的心脏科、麻醉科等多学科具有丰富临床经验的医师介入管理是关键。如在孕期诊断PPCM，孕妇最佳优化是关键，必要时行紧急分娩。新生儿医师应参与商定分娩时机及讨论分娩时对新生儿预后影响情况。如预先考虑术后产妇需要转入重症监护，危重症医师应提前介入团队管理。
药物治疗
PPCM管理与其他原因引起的心衰管理相似，包括维持充足的氧合、限液、限盐及心室减负：扩管、利尿。
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）由于可改善PPCM死亡率而被推荐为PPCM产妇的一线用药；血管紧张素受体阻断剂（ARBs）为不能耐受ACEI副作用的替代药物。ACEI和ARBs具有致畸风险而在孕期禁用，ACEI尤其在孕中晚期增加流产、胎儿肾功能不全、羊水过少及其他先天性畸形。ACEI和ARBs增加新生儿低血压风险，在哺乳期不推荐使用。
ACEI可长期用于产后患者直至左室功能恢复，长期ACEI可以改善心室重塑。
肼苯哒嗪和硝酸酯类药，如消心痛可安全用于孕期，其可降低后负荷、前负荷和心室内充盈压。
研究提示β受体阻滞药改善患者的生存率，可能对抗心动过速。
地高辛可安全用于孕期，可加强心肌收缩力和治疗房颤，但地高辛血浆浓度应密切监测。
髓袢利尿剂如呋塞米可以减轻肺淤血和外周水肿，可以安全用于孕期及产后哺乳。
钙通道阻滞剂由于具有负性肌力作用而应禁用，醛固酮阻断剂如螺内酯在孕期慎用。
心内膜活检可用于评估静脉使用免疫球蛋白是否对患者有益，目前有小型临床试验显示：对于活检显示炎性浸润患者，靶向或其他治疗如溴隐亭和己酮可可碱可使患者受益。但并不是所有的PPCM患者与心肌炎性状态相关，经验性地免疫治疗并不推荐。
PPCM相关的静脉血栓和心腔附壁血栓风险增加，需要预防性应用低分子肝素，如确认存在静脉血栓和心腔附壁血栓，需要全身抗凝。
非药物治疗
在病情不稳定患者需要对症支持治疗：无创或插管通气和强心。
重症病例可能还需要主动脉球囊反搏、左室辅助或ECMO支持，对于药物治疗无效患者需要进行心脏移植。
对于那些度过急性期而心功能持续损坏患者，可以考虑使用植入性除颤和心脏同步化装置进行干预。
孕前医疗咨询
对于既往有PPCM患者，怀孕前需要进行孕前宣教咨询。对于既往PPCM患者再次怀孕患PPCM风险明显增高，对于PPCM心功能受损患者如纽约心功能分级3-4级或左室射血分数30%,再次怀孕具有极高的风险。应该向处于高风险育龄期妇女提供进一步怀孕相关风险知识并指导避孕，已经怀孕者建议适时终止妊娠。
麻醉管理
PPCM给麻醉医生围术期管理带来巨大挑战，麻醉方法选择受分娩紧急程度和孕妇病情状况影响。对于疑似PPCM、既往有PPCM孕妇，麻醉医生应提前实时评估患者病情，并和团队制定统一分娩、生产和产后治疗计划。
分娩方式应根据患者过去产科病史、目前血流动力学状况和对药物治疗反应情况决定。对于处于代偿期的PPCM患者可以选择阴道分娩，减少血中儿茶酚胺释放、降低体血管阻力和心脏负荷的镇痛技术都可以使用。
在没有充分解除子宫压迫之前，应防止仰卧位导致的子宫压迫主动脉-腔静脉。常规监测ECG、SPO2，同时尽可能采用有创血压监测。为了减少分娩引起的心血管应激，应尽早实施硬膜外分娩镇痛。硬膜外镇痛不仅可以降低宫缩痛引起的交感反应，还可以降低心脏后负荷，同时当需要手术时提供满意的手术镇痛。
在顺产第二产程应采用器械辅助，可以减少心脏负担及长时间深吸气加压动作导致心血管不良反应。
对于剖宫产手术，全身麻醉和区域麻醉都有成功的报道。应采用有创血压进行术中监测，心排量监测可以为围术期管理提供额外的信息。
麻醉管理目标如下：
.维持心肌灌注，应避免：心律失常、低血压和心动过速
.优化最佳心排量：维持适量前负荷但避免过负荷、维持/增加心肌收缩力、防止增加心脏后负荷
滴定的椎管内麻醉（Titrateneuraxialanaesthesia）:通过逐渐少量增加硬膜外局麻药剂量或联合低剂量腰麻和硬膜外可以获得以上目标。椎管内麻醉降低后负荷，促进心脏射血前向血流，避免全麻药导致心肌收缩力降低。椎管内使用阿片类药物可以提供有效的术后镇痛，从而降低因产后痛导致的交感张力增加所致的后负荷升高。但，应避免体循环阻力明显下降，维持冠脉灌注。采用椎管内麻醉时，应注意抗凝药物使用时机。
选择全身麻醉时，诱导应尽可能平稳，让血压波动（低血压和高血压发生）最小化。可以使用合适剂量短效阿片类药物如阿芬太尼、瑞芬来抑制喉镜置入和插管引起的压力反射，强心药物如多巴酚、钙增敏剂（左西孟旦）、磷酸二酯酶抑制剂如米尼农等可用于对抗静脉、吸入麻醉药对心肌抑制。使用收缩血管药物（升压药）对抗全麻药物血管扩张来维持冠脉灌注。维持一定的前负荷，微创或有创心排量监测可以提供前、后负荷及血管阻力等有益信息并指导术中麻醉管理。
增加子宫收缩力药物因有如下副作用，应谨慎使用：
.缩宫素可明显降低体循环血管阻力，更大剂量具有抗利尿作用；
.麦角新碱可显著增加后负荷。
分娩后产妇应在重症监护条件下复苏和恢复，进行持续有创血流动力学监测、精细容量管理和充足术后镇痛。
参考文献：PeripartumCardiomyopathyAnaesthesiaTutorialofTheWeek.24thFebruary.Dr.LizzieThomasonDr.EmmaHartsilver
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