病例介绍
患者女性，67岁，主因“反复胸闷气促4个月”入院。
现病史
患者于4个月前快步行走或爬楼梯时出现胸闷气促伴心悸，休息10分钟左右缓解，偶有双下肢水肿，无胸痛，无端坐呼吸，无尿量减少。医院，诊断为“心力衰竭，心房颤动”，予控制心室率、利尿及抗凝治疗，患者症状未缓解，遂到我院进一步诊治。
既往史
甲状腺部分切除术病史，余无特殊。
体格检查
体温37.0℃，脉搏72次/分，呼吸18次/分，血压/70mmHg。两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，叩诊清音。心律绝对不齐，第一心音强弱不等，心脏杂音未闻及，心率次/分。腹软，无压痛，未触及肿块。双下肢无水肿。
辅助检查
入院前，心电图示心房颤动（快速型心室率，ST-T改变）。心脏彩超见左房增大，主动脉瓣、二尖瓣后瓣环局部退行性变，二尖瓣中度反流。24小时动态心电图示持续性快速性心房颤动（房颤）、ST-T改变，平均心率次/分，总心搏次。
初步诊断
1、心房颤动
2、心力衰竭：心功能Ⅲ级C期
3、甲状腺部分切除术后
诊段思路
入院后，进一步完善辅助检查。BNPng/L，心肌标志物、凝血功能、电解质、甲状腺功能、肝肾功能等无异常。常规心电图示房颤伴快速心室率（次/分），广泛导联T波改变（倒置）。心脏彩超（图1）见左室壁整体运动减弱、双侧心房及左室增大，左室射血分数（LVEF）42%。虽然入院后BNP未见明显增加，但结合患者症状及心脏彩超结果，患者心力衰竭（心衰）诊断明确。
图1.心脏彩超
为进行更有针对性治疗，我们需分析导致其心衰发生的具体原因。从心脏彩超结果来看，很容易将其心衰归因于扩张型心肌病。但是，鉴于扩张型心肌病是一个排他性诊断，而长期快速心律失常也可导致心脏扩大及心功能下降。鉴于该患者存在持续性快速性房颤，其心衰也可能是由心动过速性心肌病（TIC）所致。
修正诊断
1、心房颤动
2、心力衰竭：心功能Ⅲ级C期
3、扩张型心肌病？TIC？
4、甲状腺部分切除术后
治疗经过
对于主诊断心衰来说，其治疗无特殊之处。根据欧洲急慢性心衰诊治指南推荐，所有有症状的射血分数降低的心衰患者均应接受β受体阻滞剂和ACEI类药物治疗，同时予利尿剂缓解充血性心衰症状，改善运动耐量。对于该患者，最终采用速尿、螺内酯利尿，改善活动后胸闷气促症状；采用雅施达抗心室重塑改善预后；根据抗凝评分，给予华法林预防血栓栓塞；同时予地高辛、美托洛尔控制心室率。
上述药物治疗4周后，患者因心衰加重再次入院。此次入院BNP水平显著增加，心衰症状较前明显加重，并伴有端坐呼吸及双下肢轻度凹陷性水肿。复查常规心电图（图2）示房颤伴快速心室率（约次/分）、ST-T改变；复查心脏彩超（图3）示左房左室及右房增大，左室壁整体运动减弱，LVEF33%，二尖瓣轻中度反流。患者左室舒张末期内径61mm，提示在应用美托洛尔及地高辛后其心室率并未得到改善，心功能变差。
图2.复查常规心电图
图3.复查心脏彩超
鉴于患者在持续快速心律失常下，出现心功能进一步恶化，故其应更加倾向于TIC的诊断。因此，在原有药物治疗无效后，需改变治疗方案。从TIC的病理生理机制（图4）可见，若能有效抑制交感活性增强并同时控制心室率，则有望使患者心功能得以恢复。
图4.TIC的病理生理机制
该患者应用美托洛尔缓释片后症状未改善的原因可能与药酶基因多态性及药物浓度有关。大部分β受体阻滞剂通过CYP2D6来代谢。根据遗传多态性的形式，可将药酶分成活性缺乏型、中间代谢型、正常代谢型和超速代谢型4种代谢型。若患者的CYP2D6药酶基因多态性属于活性缺乏型，那么使用常规剂量药物可能会导致药物在体内蓄积而产生不良反应；相反，若患者CYP2D6药酶基因多态性属于超速代谢型，则使用同样剂量药物可导致药物浓度过低，无法获得应有效果。我们猜测该患者药物代谢酶可能属于超速代谢型，故应用美托洛尔经肝脏的首过代谢后药物浓度无法达到治疗需要，故难以达到预期临床治疗效果。此外，美托洛尔对患者血压的影响较大。综合来看，目前患者不适合继续应用美托洛尔。
与美托洛尔不同，同为选择性β1受体阻滞剂的比索洛尔对β1受体的选择性更高，阻滞β1受体的效果更好，在肝脏中主要通过CYP3A4代谢，不受CYP2D6基因多态性的影响。此外，CIBISⅡ研究已证实，比索洛尔可显著降低慢性心衰患者的全因死亡率、住院率及猝死率，能为患者带来明确获益（图5）。因此，经讨论后停用地高辛及美托洛尔，改用比索洛尔；同时，鉴于患者此次左房明显增大，恢复窦性心律存在较大难度，故加用可达龙以控制心室率。
图5.比索洛尔可显著降低慢性心衰患者的全因死亡率
病情转归及后续治疗
上述药物治疗2周后，门诊随访复查常规心电图（图6）可见房颤伴快速心室率次/分。出院后继续治疗2个月，随诊时心电图（图7）已恢复窦性心律、心室率64次/分，患者平时一般体力劳动时已无胸闷气促症状；心脏彩超（图8）示左室舒张末期内径53mm，射血分数增至56%，二尖瓣已无反流，左室收缩功能正常，心功能得到明显改善。继续药物治疗半年后，心电图示窦性心律，心率60次/分；心脏彩超（图9）示左室舒张末期内径51mm，射血分数进一步增至68%。结合患者治疗后的病情转归，该患者诊断明确，属于TIC。
图6.2周后随访复查常规心电图
图7.2个月后随访复查常规心电图
图8.2个月后随访复查心脏彩超
图9.半年后随访复查心脏彩超
TIC最关键的治疗是控制心室率，目前患者已恢复窦性心律，心室率控制较好，虽然长期服用可达龙可能会导致很多副作用，但TIC患者在快速心律失常复发后，心衰的发作较前明显加快，且在门诊随访过程中患者尚未出现可达龙副作用，因此予继续长期口服可达龙维持窦性心律。鉴于LVEF已恢复正常的TIC患者仍有必要长期应用β受体阻滞剂，故继续长期应用比索洛尔。
诊疗体会
TIC是指由于各种房性或室性快速心律失常导致的左室功能障碍，进而出现心衰症状，影像学上可有心脏扩大、收缩功能减低等证据。虽然TIC在心衰患者中占少数，但只要心衰患者左室扩大、心功能下降合并快速心律失常，都应考虑到TIC的可能。对于考虑为TIC的心衰患者，应立即控制心室率和长期抗心衰治疗，两者缺一不可。
TIC的一个重要特点是在心律失常得到控制后，心功能可部分甚至完全恢复。但是，虽然该类患者的心功能可以恢复，但左室大小无法完全恢复正常，仍存在左室重构。在该患者从最初发现心功能不全到最后心功能恢复正常的整个过程中，患者首先出现心衰症状但LVEF未下降、左室舒张末期内径未增大；经地高辛+美托洛尔治疗8个月后，心室率未能得到良好控制，心功能呈现进行性恶化；更改方案采用比索洛尔加可达龙治疗后患者心室率得到控制，未再出现心衰症状，心功能也逐渐恢复正常，但左室仍稍大。上述病程及治疗转归完全符合TIC的特点。此外，对于TIC患者，我们应遵循个体化治疗，选择适合患者的药物及适宜剂量。
说明
本文来源：转自《国际循环》
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