“创三甲”专栏
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心超医生：“你有什么不舒服？”
患者：“没什么不舒服，就是体检心电图异常，心电图显示左室高电压，T波改变......”
该患者心脏超声检查提示心尖部心肌可疑增厚，因患者肥胖，心内膜显示欠清，建议患者进一步行左室心腔超声造影检查，患者最终确诊心尖肥厚型心肌病。
一：那么什么是心尖肥厚型心肌病？
心尖肥厚型心肌病指心室肥厚主要累及左心室乳头肌以下的心尖部，属于肥厚型心肌病中的特殊类型，常无左心室流出道梗阻。心尖肥厚型心肌病并不罕见，在亚洲人群中占肥厚型心肌病的25%，在非亚洲人群中占1%-10%。男性较女性更常见。
二：心尖肥厚性心肌病临床表现有哪些？
近30%-40%的患者无明显的症状，此病多在体格检查或因其他疾病行心电图或超声心动图检查时意外发现。常见的症状有胸闷、胸痛、活动耐力下降、心悸、先兆晕厥等。
三：心尖肥厚型心肌病遗传吗？
心尖肥厚型心肌病患者的阳性家族史不常见。约25%的患者存在肌节基因突变，基因型阳性的患者有着更强的家族史。
四：怎么诊断心尖肥厚型心肌病？
心尖肥厚型心肌病的诊断既往主要依赖于心电图和左心室造影。随着影像学技术的进步，现在首选的诊断方法则为超声心动图。
心电图：典型特征是巨大负相T波，电压常1.0mV，可见于Ⅰ、aVL、V3?6导联，伴相应导联R波增高及ST段压低，以V4导联最为显著。
超声心动图：诊断标准为舒张末期左心室心尖部最大室壁厚度≥15mm，左心室心尖部与后壁最大厚度之比≥1.5。心尖部心腔明显狭小，基底段心腔基本正常，一般呈典型的“黑桃”形。
心尖肥厚型心肌病患者舒张末期心尖四腔心切面图像。左心室心尖部明显增厚，心腔呈“黑桃”形。
左室心腔超声造影：
安全、可靠。造影剂微泡通过肺循环进入左心系统，从而进入体循环，对心肺功能、冠脉循环及体循环、心肌酶学指标等无任何影响。
（1）左室心腔超声造影可有效显示心内膜，降低或消除因患者肥胖、肺部疾病、体位受限等因素对心脏功能评估及疾病诊断的影响。当怀疑心尖肥厚型心肌病但又不能确诊时，应进行左室心腔超声造影。
（2）超声造影可以评价肥厚型心肌病的相关并发症，包括心尖部室壁瘤形成、附壁血栓等。
心尖肥厚型心肌病患者收缩期心尖四腔心切面图像。左图为常规心超无法描记心内膜边界，右图左室超声造影后显示心尖肥厚，呈典型“黑桃”形。（作者：超声医学科王树松）
原标题：《创三甲专栏｜左室心腔超声造影帮助诊断“黑桃”形心肌病—心尖肥厚型心肌病》
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