作者:Leo
审阅修改:xuexuexue
编辑:eH_S
今天，跟大家分享一个充满情感的疾病。、
首先，请看一个病例：
患者，女性，42岁，胸痛两小时，刚刚在深切治疗部（ICU）探望儿子的病情时被告知另外一个儿子在车祸中身亡。她被带到急诊室。患者基本情况如下：
病史
癫痫、焦虑性障碍、纤维性肌痛综合征、肠易激综合征以及胃食管反流病的病史。并在三月前曾经有一次胸痛病史，已排除心肌梗塞。
生命体征
血压/78mmHg,脉搏次/分，呼吸频率20次/分，室内的氧气饱和度为97%，疼痛程度10/10（数字分级法）。患者神智清醒，多汗，呕吐三次。
辅助检查
心电图
I,aVL,V1-3导联ST段抬高，心率98次/分，QTc间期ms
图1:患者心电图
心肌标志物
上升肌钙蛋白I(cTnI)5.1ng/mL(正常值0.0-0.3ng/mL)，总肌酸激酶U/L(正常值25-U/L),CK-MB水平24.7ng/mL(正常0.0-5.0ng/mL)
冠脉造影
急诊导管插入术显示心脏冠脉正常，呈右优势型，左心室前壁心尖段严重室壁运动功能减退，底间隔和中间隔呈球形扩张。
心超
左心室前壁心尖段，底间隔和中间隔室壁运动功能减退。
图2：患者心超图像
QA
乍一看，患者的临床表现，心电图，心肌酶谱结果都倾向于急性冠脉综合征。但在下一步的检查中，冠脉造影却发现心脏的冠脉系统正常，并且带有室壁节段性运动异常。所以，这个看似ACS，又不是ACS的心脏病，究竟是什么病呢？
其实，患者所患的疾病为：
应激性心肌病（Stresscardiomyopathy,TakoTsuboSyndrome,ApicalBallooningSyndrome）又称为心尖球形综合征、章鱼壶心肌病、心碎综合征等等。其中心碎综合征这个病名可以说是作者听过最有趣的病名了。为什么这个病会有那么多名字呢？我们可以从它的诱导因素和临床表现中探知一二。
首先，应激性心肌病于年首次报道于日本，在日本医生发现这个病的时候，患者最常见和最典型的症状就是收缩期左心室的外观像一个tako-tsubo（章鱼壶）。
图3：形象的tako-tsubo（章鱼壶）
这个病的特征为左心室某一个区域突发性的收缩功能不全，通常为收缩期左心室心尖呈球形扩张，左心室心尖及中部受压，底部运动功能增强。此病的临床表现类似心肌梗死，但在血管显影中却未见阻塞性冠脉疾病或斑块的急性破裂。在多数的应激性心肌病例中，室壁节段性运动异常的范围比单一心外膜冠状动脉灌注的范围要大。
病因和诱导因素
应激性心肌病的病因和诱导因素包括：心理刺激，如悲恸，恐惧，极度愤怒，甚至惊喜，以及，某些病理因素如中风，癫痫和急性哮喘。
一项研究指出，在92个在深切治疗部（ICU）治疗的入院时无心脏有关的疾病诊断以及无心脏有关疾病的病史的病人中有26个病人(28%)有心尖球形扩张，与应激性心肌病相匹配。[1]且当中20位病人的左心室功能于七天内恢复。
应激性心肌病在女性人群中的发病率远高于男性人群。在个应激性心肌病患者中，89.9%的患者为女性，发病平均年龄为66.4岁
发病机制
图4：应激性心肌病的病理生理机制
应激性心肌病的发病机制至今尚未阐明。绝经后女性的高发病率被认为与患者体内雌激素水平降低有关。目前关于发病机制存在以下假说：
1.儿茶酚胺毒性作用——应激性心肌病的很多诱导因素提示发病的主要机制为儿茶酚胺导致的微血管痉挛或功能不全进而导致心肌顿抑，或直接由儿茶酚胺类物质导致的心肌毒性作用。
13名心肌梗塞的患者中7名确诊应激性心肌病，Killip分级III级。患有应激性心肌病的患者血浆儿茶酚胺比单纯患有心肌梗塞患者要高：肾上腺素（vspg/mL），去甲肾上腺素（vspg/mL）[3]。
学者认为心理刺激和病理刺激刺激大脑的边缘系统和下丘脑，随后刺激延髓的自主神经中枢，继而刺激交感神经，释放去甲肾上腺素和肾上腺素。过多的儿茶酚胺改变自主神经活性，促进脂肪动员分解，合并儿茶酚胺自身进行氧化时产生大量氧自由基，它们与细胞的膜磷脂、蛋白、核酸发生反应，破坏细胞膜的脂质和钠钾ATP酶，增加钙内流，导致细胞内钙超载。钙超载使线粒体磷酸钙沉积，减少ATP生成；亦激活钙依赖性降解酶，导致各种细胞器的损伤，进而损害心肌细胞。
2.冠状动脉多血管痉挛——有学者发现人群中无论有无冠脉疾病史，遭遇心理压力时冠脉直径减少，在五分钟内恢复基线水平。[4]
3.心脏微血管功能不全——其他学者认为冠脉血流减少不是由冠脉痉挛导致的。研究发现应激性心肌病患者的TIMI血流帧数（代表将血液自冠脉口流至末端时所需时间）比控制组的要多[5]，他们认为这是因为冠状动脉的微血管阻力增加所致的。
其中，后两个理论受到的质疑较多，因为我们不清楚这两个理论解释的现象是导致应激性心肌病的病因还是其病情的结果。
病理生理临床表现
应激性心肌病的病理生理尚未明晰，而它的临床表现与急性冠脉综合征有很多相似之处，包括胸骨后疼痛，缺氧，晕厥。有患者会发展至心脏衰竭、心动过速、心脏骤停或明显的二尖瓣功能不全反流。
左心室底部的高动力导致患者收缩晚期出现杂音。有些患者甚至会因为心尖部形成血栓在脑部血管中导致栓塞，出现TIA和中风的症状。
图5：应激性心肌病的临床特点（NEJM.ORGSeptember3,）
实验室检查
实验室检查中，心电图多数发现ST段弓背抬高、QT间期延长、T波倒置，甚至病理Q波。血清心肌肌钙蛋白和利尿肽升高，肌酸激酶中度升高。
诊断标准
应激性心肌病与ACS有诸多相似之处，因此其诊断标准使用排除法来诊断。目前还没有一个共识说明应激性心肌病的诊断标准，美国著名的梅奥医学中心(MayoClinic)对于应激性心肌病的诊断标准有四点：
1.短暂性左心室收缩期功能不全（运动功能减退，无动力或动力障碍）。且室壁运动障碍具有典型区域性，并大于单一心外膜冠脉灌注范围（有特别个例：focaltype和globaltype）
2.未见阻塞性冠脉疾病和急性斑块破裂，如患者有冠脉疾病病史，则强调第一标准
3.新发心电图异常表现（ST段弓背抬高和/或T波倒置）或适中的心肌肌钙蛋白升高（比急性心肌梗塞升高的水平要低）
4.患者无嗜铬细胞瘤或心肌炎
图6：梅奥医学中心(MayoClinic)对于应激性心肌病的诊断标准
治疗处理
应激性心肌病普遍病程短暂，所以一般用支持治疗进行处理。通过消除病因和诱导因素，解决心理和病理压力就可以快速舒缓症状。
有些患者会并发严重的并发症，例如休克和心脏衰竭。心脏衰竭处理方法按照一般心衰处理原则处理；休克的处理方法则视乎有否明显的左心室流出道的严重堵塞。因此患者出现休克，应马上进行紧急心超。
如没有左心室流出道障碍，密切观察下进行输液，纠正低血压；给予正性肌力药物，如多巴胺，多巴酚丁胺。继续呈现低血压和器官低灌注的患者要加上血管活性药物，并监测灌注压和系统血管阻力。
如出现左心室流出道的严重堵塞，禁用正性肌力药物，以免加重堵塞。给予β-受体阻断剂，舒缓堵塞，缓解血流动力学。如无严重肺动脉高压，可以进行输液，抬高下肢，升高前负荷。
如给予β-受体阻断剂无效，谨慎地给予α-受体激动剂，因为α-受体激动剂可导致血管收缩，因此要密切留意冠脉会否痉挛。
参考文献
[1]Chest.;(1):.
[2]NEnglJMed.;(10):.
[3]Heart.;95(17):.EpubMay24.
[4]AmHeartJ.Mar;(3):-55
[5]AmJCardiol.Feb15;91(4):-9.
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